王月利

关键词:特发性血小板减少性紫癜;糖皮质激素;丙种球蛋白

中图分类号: R558.2 文献标识码: B 文章编号: 1008-2409(2009)05-0884-02

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是指无明显外源性病因引起血小板减少的临床特征, 主要由于免疫机制导致血小板破坏增加,故亦称免疫性血小板减少性紫癜,是一种自身免疫 性疾病,多见于儿童和青年,女性发病率较高。我科应用两联疗法治疗急性重型血小板减少 性紫癜取得了良好效果,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

16例患者均为2008年6月至2009年8月住院病例,男4例,女12例 ;年龄12~42岁,平均21.2岁;其中病史2周10例,3周2例,1个月4例。口腔、鼻腔大量 出血伴皮肤黏 膜出血点1例,双下肢皮肤明显淤血、青斑13例;阴道出血2例。入院时急查血常规:PLT ( 0~26)×109/L,平均12.6×109/L;骨髓穿刺提示:骨髓巨核细胞数目增多伴 成熟障碍。

1.2 诊断标准

①多次检查血小板数减少。②脾脏不肿大或轻度肿大。③骨髓 检查巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。④具有下列5项中任何1项者:A.强的松治 疗有效。B.切脾治疗有效。C.血小板相关抗体增多。D.血小板相关C3增多。E.血小板寿命缩 短。

1.3 治疗方法

采用3步方案:①静脉输入地塞米松针冲击治疗:用量10mg/d静脉 滴注,直至血小板升至正常后改为口服泼尼松片(1 mg/kg)。②静脉用大剂量丙种 球蛋白,按400mg•kg^-1•d^-1计算连用5d;③联合上述两联疗法, 再配合大 剂量维生素C静脉滴注改善血管通透性,给予输注新鲜成分血小板及使用氨甲环酸、酚 磺乙 胺止血,对阴道出血明显导致重度贫血的2例患者给予输注红细胞悬液纠正贫血等。

1.4 疗效判定

治愈:临床症状、体征和实验室检查恢复正常达2年以上。显效:血小板 恢复正常,持续2个月或以上。良效:血小板上升50×109/L,但小于100×109/L,持续2 个月或以上。进步:血小板在(20~50)×109/L(至少增加1倍),持续2个月或以 上。无效:出血无好转,血小板无变化。

2 结果

16例中14例治愈,1例在改为口服激素减量后血小板再次下降切除脾脏后治愈,1例出血明显 改善,血小板在50×109/L左右。

3 讨论

特发性血小板减少性紫癜是临床上最常见的一种血小板减少性紫癜。主要由于自身抗 体与血小板结合,引起血小板生存期缩短,致循环血中血小板数目低于正常,引起皮肤黏膜 甚至内脏出血。ITP的人群发病率估计约1/10000,女性:男性比例约2~3∶1。临床主要分 为急性型和慢性型,前者好发于儿童,后者多见于成人。血小板减少性紫癜其发病机制考虑 与以下两点有 关:①血小板特异性自身抗体:结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的FC受 体结合,而易被吞噬破坏。②血小板生存期短:其主要原因是脾脏对包裹抗体的限制。 脾脏在ITP的发病机制中有两方面的作用:①脾脏产生抗血小板抗体;②巨噬细胞介导的血 小板破坏。主要临床表现:多数患者在发病前1~3周有上呼吸道病毒感染病史,或免疫接种 史和服药史,ITP的出血常为紫癜性,表现为皮肤黏膜淤点、淤斑。紫癜通常分布不均。出 血多位于血管淤滞部位或负重区域的皮肤。皮肤出血压之不褪色。黏膜出血包括鼻出血、牙 龈出血、口腔黏膜出血及血尿;女性患者可以月经增多或者阴道出血为唯一表现。严重的血 小板减少,可导致颅内出血,以至于引起死亡,但发生率<1%。急性重症ITP治疗比较困难, 既往均用止 血等综合处理,疗效欠佳,临床病死率较高。我科以大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白短 程冲击治 疗,可克服单一用药剂量过大出现严重毒副作用,该法适用于不同年龄患者,起效快,尤其 适合血小板减少危象患者。血小板用于有危及生命的出血患者,目的为尽快止血,但多次输 入血小板易使受者产生同种抗体,故不主张常规应用而仅用于血小板计数低于20×109/L 或者 有致命性出血的患者。因此其主要治疗方案为糖皮质激素联用丙种球蛋白。糖皮质激素 的作用机制 在于:①抑制单核巨噬系统吞噬功能,延长附着抗体的血小板寿命。②降低毛细血管脆性 。③抑制抗血小板抗体的形成;静脉用大剂量免疫球蛋白的作用机制在于可封 闭单核-巨噬细胞的Fc受体,抑制抗体产生,中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应,配合 血小板输注,不仅能增加血小板数,还可延长血小板生存时间。但在后期治疗中的激素维 持比较重要,激素减量的快慢、维持量疗程(3~6个月)、口服激素用量、治疗期间反复感 染、个体差异均影响后期的疗效,有1例患者口服激素量低于30mg后血小板即下降至20×10 9/L以下,先后给予免疫抑制剂无效,后经切除脾脏后治愈,另1例患者首次经激素连用丙 种球蛋白后很快有效(血小板升至100×109/L以上),但因急性上呼吸道感染很快复发( 血小板降至20×109/L以下,但出血倾向不明显),再次应用上述方案后血小板很快正常 。因此在重度特发性血小板减少性紫癜的治疗中激素联用丙种球蛋白冲击治疗为首选方案, 而在后期治疗中激素的维持也很重要,并应积极预防感染。

(收稿日期: 2009-07-06)

[责任编辑 王慧瑾 高莉丽]