张莉 孙慧 张世敏 高赛 武雷 黄德晖

摘要：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）是一种发生在中枢神经系统的主要侵犯脑、脊髓及软脑膜的中小血管的血管炎性疾病。瘤样PNCAS是PACNS的少见亚型，常被误诊为颅内恶性肿瘤，脊髓受累在PACNS中更为罕见。PACNS因临床症状及影像学表现缺乏特异性，早期诊断困难。本文报道1例经病理确诊合并脊髓受累的瘤样PACNS，以提高对该病的认识。

关键词：原发性中枢神经系统血管炎；脊髓受累；肌电图

中图分类号： R743  文献标识码： B  文章编号：1000-503X（2024）03-0466-05

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.15762

Tumor-Like Primary Central Nervous System Vasculitis With Spina Involvement：Report of One Case

ZHANG Li 2，SUN Hui ZHANG Shimin GAO Sai WU Lei HUANG Dehui1

1Department of Neurology，The First Medical Center of Chinese PLA General Hospital，Beijing 100853，China

2Department of Neurology，Nanyang First Peoples Hospital，Nanyang，Henan 473000，China

Corresponding author：WU Lei Tel：010-55499336，E-mail：wlyingsh@163.com

ABSTRACT：Primary central nervous system vasculitis （PACNS） is a vasculitic disorder affecting small to medium-sized blood vessels primarily in the central nervous system，involving the brain，spinal cord，and meninges.Tumor-like PNCAS，a rare subtype of PACNS，is often misdiagnosed as intracranial malignancy，and that with spinal cord involvement is even more uncommon.The lack of specific clinical symptoms and imaging manifestations poses a challenge to the diagnosis of PACNS.This report presents a case of tumor-like PACNS with spinal cord involvement based on the pathological evidence，aiming to enrich the knowledge about this condition.

Key words：primary central nervous system vasculitis；spinal cord involvement；electromyography

Acta Acad Med Sin，2024，46（3）：466-470

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是一种罕见的发生并局限于中枢神经系统的血管炎性疾病［1］，其主要临床表现包括头痛、偏瘫、脑水肿和认知能力改变等。因该病缺乏特异性的临床及影像学特征，通常诊断困难。PACNS主要累及脑实质，瘤样PACNS（tumor-like PACNS，ML-PACNS）是一种罕见的亚型，合并脊髓受累更为罕见。本文报道1例病程中先出现脑部瘤样病变，后影响脊髓导致长节段受累的PACNS病例，以提高对该病的认识。

1 临床资料

患者女，52岁，右利手，2018年1月29日开始出现头晕，步态不稳，于当地医院行头颅CT检查示右顶叶低密度影，头颅MRI示右侧颞顶叶占位，伴有明显的强化（图1），临床考虑颅内占位，恶性肿瘤不除外。2018年2月10日行颅内占位切除术，术后病理提示星形胶质瘤，外送北京市某三甲医院会诊考虑炎性脱髓鞘改变，最终诊断为中枢神经系统瘤样脱髓鞘疾病，给予甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）500 mg/d连续5 d冲击治疗，患者症状好转后出院。2018年12月14日患者出现流鼻涕、打喷嚏等感冒症状，12月15日上午出现左下肢无力，迅速发展至右下肢，约6 h后双下肢不能活动，乳头水平以下感觉丧失，伴尿失禁。……