王冬灵 景香香

患者女，45岁，自诉胸闷、胸痛、气促3个月，加重2周，偶出现晕厥，无夜间端坐呼吸、咯血、腹胀、四肢水肿，外院超声心动图提示心脏扩大，对症治疗效果欠佳，现来我院就诊。超声心动图检查：右房左右径51 mm，右室左右径46 mm，肺动脉主干内见一大小约57 mm×30 mm 不均质团状低回声，边界尚清晰，形态规则，活动度可，舒张期可见部分瘤体脱向右室流出道（图1）；CDFI于其内未探及明显血流信号（图2）；连续多普勒示肺动脉干峰值流速489 cm/s，压差96 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），见图3；三尖瓣口收缩期见反流血流信号到达右房中部，峰值流速471 cm/s，压差89 mmHg。超声心动图提示：①右心扩大；②肺动脉主干内团状低回声，考虑黏液瘤可能性大；③三尖瓣中度反流。门诊以肺动脉肿瘤收入院，体格检查：心浊音界扩大，心率78 次/min，肿瘤标志物检查未见明显异常；患者既往无冠心病、高血压及肿瘤治疗史。左心声学造影检查：肺动脉团状低回声内造影剂稀疏灌注，右室流出道内膜边缘及心肌显示清晰（图4），提示黏液瘤可能。遂行全麻下肺动脉肿瘤切除术、右室流出道疏通+肺动脉瓣成形术，术中见升主肺动脉明显扩张，跨环切开主肺动脉，见一大小约60 mm×40 mm 的带包膜肿瘤，与肺动脉瓣粘连，游离肿瘤见蒂样组织（图5）。术后病理检查：光镜下见梭形瘤细胞呈束状、交织状排列，细胞核异形明显，核分裂多，间质黏液样变性，局部坏死（图6）；免疫组化检查：Desmin（+），S-100（弱+），CD34（-），SMA（+），CD117（弱+），Dog-1（+），Vim（+），CD99（+），CK（-），CD31（弱+），Ki-67（30%+），Myogenin（-），MyoD1（灶+）。病理诊断：间叶来源的恶性肿瘤，结合免疫组化检查结果确诊为平滑肌肉瘤。患者术后半年复查超声心动图未见复发。

图1 超声心动图示肺动脉主干内见一不均质团状低回声，边界尚清晰，几乎填充肺动脉主干（箭头示）

图2 CDFI 于不均质团状低回声内未探及明显血流信号

图3 连续多普勒示肺动脉主干峰值流速489 cm/s，压差96 mmHg

图4 左心声学造影示低回声内造影剂稀疏灌注，右室流出道内膜边缘及心肌显示清晰

图5 平滑肌肉瘤大体图

图6 病理图示梭形瘤细胞呈束状、交织状排列，细胞核异形明显，核分裂多，间质黏液样变性，局部坏死（HE染色，×400）

讨论：平滑肌肉瘤是来源于平滑肌的恶性间质肿瘤，临床较少见，常见发病部位为腹部、盆腔及腹膜后等富含平滑肌的组织器官[1］。源于肺动脉内的平滑肌肉瘤罕见，其是原发于肺动脉壁肌层的恶性肿瘤，好发于肺动脉主干，也可见于左、右肺动脉分支及右室流出道，易发生邻近淋巴结或远处淋巴结及其他脏器转移，预后较差[2］。目前肺动脉平滑肌肉瘤发病机制尚未明确，由于肺动脉阻塞会引起右室功能障碍、肺动脉高压、肺功能不全等，临床多表现为呼吸困难、胸痛、咳嗽、气促，易误诊为肺栓塞。本例患者临床表现为胸闷、胸痛、气促，偶出现突发晕厥，由于肿瘤引起肺动脉狭窄致阻力增加、右室射血障碍，肺循环血流减少，右室后负荷增加，与肺动脉血栓表现相似，而患者既往无肿瘤治疗史，完善相关检查未发现其他部位恶性病变，肿瘤标志物未见明显异常，考虑肿瘤原发于肺动脉主干。

文献[1，3］报道，肺动脉平滑肌肉瘤超声表现为不均质团状低回声，边界欠清晰，有蒂，其内未探及明显血流信号；本例患者超声表现与上述报道相似，但肺动脉干未完全闭塞，肿瘤可随心动周期摆动，舒张期见部分瘤体进入右室流出道，类似于黏液瘤表现。左心声学造影具有实时动态成像、无辐射等优点，可以反映组织的血流灌注情况。本例患者肿瘤大部分呈充盈缺损，仅见造影剂稀疏灌注，表现为少血供，分析原因可能为平滑肌肉瘤恶性程度高，生长速度快，导致瘤体较大、组织内部坏死成分较多，呈片状无增强，因此误诊为黏液瘤。肺动脉平滑肌肉瘤需与肺动脉黏液瘤及肺动脉血栓鉴别诊断：①肺动脉黏液瘤多呈均匀低回声，形态较规则，有蒂样组织，瘤体运动幅度取决于蒂长短，超声造影呈低增强模式；②肺动脉血栓多表现为边界尚清晰，内部回声较均匀，形态不规则，无蒂，固定于血管腔内，未随血流运动而活动，超声造影可见充盈缺损。

总之，超声心动图可以准确定位并显示肺动脉肿瘤血流情况，明确其与周围组织结构关系，评估心室功能障碍及肺动脉狭窄程度等，是平滑肌肉瘤的首选检查方法。本病最终确诊仍依靠组织病理检查。