刘忠祥 孙知晓 胡 航

江苏省盐城市第一人民医院呼吸与危重症医学科，江苏盐城 224006

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是普通医学、心脏病学和肺医学临床实践中常见的一种异质性、高发病率、高度复杂的罕见疾病，其特征是肺动脉阻塞导致进行性右心衰竭[1]。PAH可由特发性、遗传性、药物诱导、诱发疾病相关引起，通常需要进行右心导管检查明确诊断疾病严重程度[2]。因此，需要对疑似PAH患者高度重视，以对患者进行适当的诊断和临床管理。但事实上大多数PAH患者都是在血流动力学严重恶化的时候才被诊断出来[3]。为了监测这种病理学进展过程，还需要简单且易于使用的非侵入性测定，而血清生物标志物被认为是用于疾病诊断和分期的非侵入性、相对容易的检测方法之一[4]。但是目前的一些无创指标缺乏准确的疾病特异性和预后价值[5]，并且常受其他因素的干扰[6]，不能成为PAH诊断及判断预后的稳定指标。因此，寻找能够初筛及反映病情的稳定标志物具有重要价值。

白细胞介素-13受体alpha-2（interleukin-13 receptor subunit alpha-2，IL-13Ra2）是一种糖基化蛋白，含有4个潜在的糖基化位点，糖基化位点可以调节IL-13Ra2生物活性。目前越来越多的证据表明白细胞介素（interleukin，IL）-13是通过IL-13Ra2传导信号的[7]。有研究认为IL-13Ra2是一种缺乏细胞内结构域的IL-13诱饵受体，与真正的受体白细胞介素-4受体（interleukin-4 receptor，IL-4R）和白细胞介素-13受体α-1（interleukin-13 receptor subunit alpha-1，IL-13Ra1）相比，对IL-13的亲和力更高，并且可以损害下游JAK/STAT6信号传导[8]。Fichtner-Feigl等[9]证明了IL-13Ra2参与转化生长因子-β1（transforming growth factor beta-1，TGF-β1）的产生，为IL-13Ra2介导的信号传导提供了证据。而TGF-β1的产生在PAH形成中具有重要作用[10]。……