黄燕涛 冷媛媛,* 邹燕丽 仲建全 舒 适 缪卓利

1.四川省自贡市第一人民医院放射科(四川 自贡 643000)

2.四川省自贡市第一人民医院病理科(四川 自贡 643000)

血管周上皮样细胞瘤 (perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)是一种在组织学和免疫组化上具有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶源性肿瘤。肝脏、肾脏及子宫阔韧带较为多见，而发生在膀胱罕见，本文报道2例膀胱PEComa，并结合国内文献报道中提及的相关影像学表现共10例(表1)，总结该肿瘤的临床特点及影像学征象，以对本病具有更深刻认识。

表1 国内文献报道10例膀胱PEComa资料

1 资料与方法

1.1 一般资料病例1：患者，女，55岁。于我院体检行阴道彩超发现右侧附件区囊性占位，无发热、腹痛、尿频、尿急、阴道流血等不适；腹部CT示膀胱右侧份见囊实性肿块，大小约6.2cm×5.4cm×4.6cm，其内可见分隔及分层，实性部分及壁可见明显不均匀强化；肿瘤标记物(-)；行盆腔肿瘤切除术，术中见膀胱右侧一大小约6.0cm×5.0cm×4.5cm质硬肿物，穿透膀胱肌壁肌层，与膀胱后腹膜和脂肪粘连严重，与右侧输尿管分界不清，剖开肿块其内可见较多暗红色血凝块；病理图片示肿瘤细胞呈上皮样，胞浆丰富、嗜酸性，胞质内可见黑色素颗粒，核仁明显；免疫组化标记结果显示：肿瘤细胞呈CD34(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、SMA(+)、S100(-)、Ki67(+，<5%)、Vim(+/-)、Desmin(+/-)、P-CK(-)、HMB45(+)、MelanA(-)、Cyclin-D1(+)、Inhibin(-)、CD10(+/-)(图1)。病例2：患者，女，66岁。因“糖尿病、高血压并反复头晕就诊”，无尿急、尿痛等不适；腹部CT示膀胱后壁类圆形实性结节向腔内突出，最大径约1.4cm，增强扫描动脉期呈明显均匀强化，静脉期强化程度减低，邻近膀胱壁稍增厚；盆腔MRI示膀胱后壁结节，并见一蒂与膀胱壁相连，最大径约1.4cm，T1WI呈高信号，T2WI-SPAIR呈稍高信号，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，增强扫描明显均匀强化；行膀胱肿瘤切除术，术中见膀胱三角区靠右结节状类圆形肿物，大小约1.3cm×1.0cm×1.0cm，有蒂，基底血供丰富，肿瘤呈暗红色；病理图片示：肿瘤由上皮样细胞组成，排列呈巢状，可见核仁，细胞质透明呈嗜酸性，间质血管丰富；免疫组化标记结果显示：肿瘤细胞呈CD34(血管+)、SMA(+)、Vimentin(-)、P-CK(-)、HMB45(+)、MelanA(部分+)、S100(-)、Ki67(+，<5%)(图2)。2例病理诊断为膀胱血管周上皮样细胞瘤(PEComas)。

图1A-图1F 病例1 影像学及相关图像；图1A CT增强扫描动脉期示膀胱右侧囊实性肿块，并不均匀强化；图1B CT增强扫描静脉期肿块实性成分持续强化，囊内可见液液平(箭头所示)；图1C-图1D 冠状面及矢状面示肿块向膀胱内外突出；图1E 大体标本，肿块内较多暗红色血凝块；……