李 华 刘 青 何 盈 李建龙

山东省日照市人民医院核磁共振室(山东 日照 276800)

1 临床资料

患者，女 16岁，1天前出现眼结膜色黄。查体发现皮肤巩膜黄染，肝肋下8cm可触及，有结节状肿物感。AFP、CA125 阴性；ALT、AST、GGT、ALP均升高。

1.1 影像资料CT平扫示肝内巨大团块样分叶状稍低密度灶，大小约116⋆95mm，其内多发斑片状高密度钙化影及小片状低密度影(图1)。

图1 CT平扫示团快状低密度影其内多发钙化灶。图2-图6 MRI平扫及普美显T1WI显示低信号，其内可见更低信号影T2WI显示病灶呈高信号，其内可见更高信号，周边可见低信号，DWI显示高信号，中央为低信号显示病灶不同强化时期的征象，肝胆期依然呈高信号。

MRI平扫及普美显(Gd-EOB-DTPA)增强示肝内巨大肿块影，在T1WI上呈低信号，中心见更低信号影，同反相位上信号无明显变化，在T2WI上呈高信号，局部见低信号，中央见更高信号，DWI示肿块边缘为高信号，中央为低信号，注射普美显后动脉期边缘明显强化，门脉期及延迟期范围向内部扩大，强化程度与肝实质相仿，肝胆期病灶强化，未见低信号(图5-图10)。

1.2 手术与病理手术及病理：切面灰白色，质地中等，界尚清，中央质硬钙化；周围肝脏灰黄色细腻；免疫组化：AFP、ARG-1、ARID1a、CK7、GPC3、Hepatocyte、SYN、CgA、ER、PR均阴性；CD34血管、CD56、CK19部分、GS部分、Vim、WT-1部分、SMA、CK(pan)呈阳性，ki-67增值指数约为15%。病理结果：钙化性巢状间质-上皮肿瘤，侵犯肝被膜，部分区显著钙化。

2 讨论

肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤(calcifying nested stromalepithelial tumor，CNSET)是一类非常罕见的细胞活性比较低的肝脏恶性潜能肿瘤[1]，由于该病比较罕见，直到2009年Makhlouf[2]等人报道了9例具有相同组织学不同形态学特征的肝脏肿瘤，并将这类肿瘤命名为肝脏NEST。……