张喜燕

山西省儿童医院 山西省妇幼保健院, 山西 030013

囊性纤维化是一种累及多系统的常染色体隐性遗传单基因疾病，主要由囊性纤维化跨膜传导调节（cystic fibrosis transmembrane regulator，CFTR）蛋白基因突变所致[1]，是西方高加索人群常见的遗传性疾病[2]。1949 年全球首例囊性纤维化病人被报道[3]，发病多见于幼儿时期[4]。中国囊性纤维化儿童的基因型和表型与国外存在差异[5]，随着目前基因检测技术的快速发展和对该疾病认识的逐步提升，我国囊性纤维化确诊率逐年增高[6]，且呈低龄化趋势。为了提高囊性纤维化患儿的生活质量，应做到早诊断、早治疗以及个性化的优质护理。目前，该疾病的护理相关报道较少，缺乏可借鉴的护理经验。我院于2016 年1 月—2021 年12月共收治5 例囊性纤维化患儿，5 例患儿均病情好转出院且预后较好，现将护理经验总结如下。

1 病例资料

5 例患儿中，男2 例，女3 例；年龄4～11（7.63±0.33）岁；病程7～15（10.12±1.43）d。入院时，患儿均表现为咳嗽、痰多、喘息等临床症状，其他临床表现包括咯血1 例、腹泻1 例。胸部CT 显示有不同程度的肺部感染，基因检测结果显示为CFTR 蛋白基因突变。入院后治疗措施主要包括静脉输注头孢他啶等抗生素、口服阿奇霉素、高渗盐水雾化吸入、采用高频振动排痰仪叩背辅助治疗、采用纤维支气管镜肺泡灌洗术清除气道分泌物。经治疗患儿均好转出院，出院后随访6 个月，患儿坚持口服药物序贯治疗，定期门诊复查，未出现病情加重。

2 护理

2.1 气道护理

气道护理旨在保障气道通畅，改善患儿呼吸功能。……