范晓艳 王纫秋 余永武

患者,男,61岁,因“腰痛伴尿中泡沫增多1周”于2020年11月10日入院。患者入院前1周无诱因出现腰部胀痛,伴尿泡沫增多,无其他不适,查尿蛋白1+,血肌酐145 μmol/L(57～111 μmol/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),为求进一步治疗遂入我科。患者起病后饮食、睡眠欠佳,大便3～4次/日,体重近半年下降30斤。既往史:高血压病20年,2型糖尿病4年,痛风1年。个人史、家族史无特殊。入院体格检查:心肺听诊及腹部触诊无异常,双下肢轻度水肿。入院诊断:肾功能不全 肾炎综合征。入院后完善相关检查:血红蛋白 88 g/L(110～130 g/L);尿常规:尿糖 +++,尿蛋白质及尿潜血均为阴性。大便常规:红细胞1/HP,隐血试验阳性。生化常规:尿酸 611 μmol/L(178～416 μmol/L),葡萄糖7.3 mmol/L(3.9～6.1 mmol/L),钙2.55 mmol/L(2.11～2.52 mmol/L);24 h尿蛋白定量2 377 mg(0～150 mg),血肌酐150 μmol/L;血免疫球蛋白A 0.27 g/L(0.69～3.82 g/L)。血、尿免疫固定电泳结果均提示λ游离轻链阳性,血清游离κ轻链正常,血清λ游离轻链5 500.0 mg/L(5.71～26.3 mg/L),血清游离κ/λ 0.001 3(0.260 0～1.650 0)。心脏彩色超声结果:双房增大,升主动脉增宽。腹盆部CT平扫结果:肝右叶钙化灶;结肠多发憩室。骨髓穿刺结果:骨髓增生低下,未见浆细胞。头颅X线片结果:颅面骨多发低密度灶,需除外多发性骨髓瘤。肾脏穿刺组织病理活检结果(北京大学第一医院肾内科肾脏病理室):免疫荧光:IgG+、Alb+～++,IgA、补体C3、C1q、纤维蛋白相关抗原(FRA)、κ、λ、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4均阴性,毛细血管壁、包曼囊、肾小管基底膜线样沉积;光镜下可见26个肾小球,其中1个球性硬化,2个缺血皱缩,其余肾小球系膜细胞及基质轻度节段增生,基底膜轻度皱缩,可见1个细胞性新月体形成。肾小管管腔内可见部分过碘酸-雪夫(PAS)染色淡染的蛋白管型伴单核细胞浸润,管型呈刚果红染色阳性并在偏振光下呈苹果绿双折光(图1)。……