黄美 王艳清

异常的锁骨下动脉是最常见的主动脉分支变异，发生在胚胎期的第4 周和第5 周[1]，可单独发生也可合并其他心内及心外畸形[2]。三血管气管（Three-vessel and trachea，3VT）切面是胎儿主动脉弓及其分支的主要切面[3]，与弓降部冠状切面联合应用可提高产前超声诊断准确率[4]。以往文献多报道迷走右锁骨下动脉（ARSA）的超声特征，但同时对双侧迷走锁骨下动脉的报道较少。本研究通过回顾性分析25 例迷走锁骨下动脉的产前胎儿超声心动图表现，探讨3VT 切面联合弓降部冠状切面对迷走锁骨下动脉的诊断价值，以期提高其产前超声检出率。

1 材料与方法

1.1 研究对象选取近3 年在我院行产前超声系统筛查的25 例胎儿迷走锁骨下动脉（经产后新生儿超声心动图或引产后解剖证实），检出左侧主动脉弓及左侧动脉导管合并右侧锁骨下动脉迷走（LAA-ARSCA）23 例，右侧主动脉弓及左侧动脉导管合并左侧锁骨下动脉迷走（RAA-ALSCA）2 例。孕妇年龄25～35 岁，平均（30±2）岁；孕21～32 周，平均（25±2）周。

1.2 方法使用GE Voluson E10、PHILIPEPIQ7 彩色多普勒超声诊断仪。孕妇取仰卧位或侧卧位，采用经腹机械凸阵容积探头及凸阵探头，频率4～8MHz，行产科超声常规检查，选取胎儿心脏模式，留取标准切面图。检查胎儿心脏结构前确定胎位，根据《中国胎儿心脏超声检查指南》，进行5 个切面的连续扫查并留图，包括腹部横切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、3VT 切面，最后行主动脉弓降部冠状切面扫查并留图。扫查3VT 切面时，如果主动脉弓位于气管左侧，弓降部冠状切面重点观察胎儿主动脉弓右侧最后一分支是否有向胎儿右肩方向走行；反之如果主动脉弓位于气管右侧，重点观察胎儿主动脉弓左侧最后一分支的走行，并用彩色多普勒及能量多普勒观察主动脉弓分支走行及血流性质。

2 结果

2.1 迷走锁骨下动脉类型及合并心内和心外情况同期14 960 例行产前超声系统检查的胎儿中，迷走锁骨下动脉25 例（0.17%），包括ARSA 23 例（92%）、迷走左锁骨下动脉（ALSA）2 例（8%），均在3VT 切面及弓降部冠状切面上有特异性超声表现。其中，18 例（72%）为单纯性畸形，7 例（28%）合并心内或心外畸形。合并心内畸形者4 例：2 例合并三尖瓣反流，1 例合并右旋心、室间隔膜部缺损、左心发育不良、右室双出口、主动脉发育不良，1 例合并主动脉弓缩窄、左心比例小；合并心外畸形者3 例：1 例合并胎儿双肾窦分离，1 例合并脊柱侧弯半锥体、永久性右脐动脉，1 例合并双肾增大、肾窦分离伴羊水增多。见表1。

表1 25 例胎儿迷走锁骨下动脉在3VT 切面的超声表现

2.2 不同类型迷走锁骨下动脉的超声特征23 例为LAA-ARSCA，在3VT 切面上表现为主动脉弓及动脉导管位于气管左侧，与发自降主动脉的ARSA 形成包绕气管的“C”形血管环，弓降部冠状切面上可见胎儿主动脉弓右侧最后一分支向胎儿右肩方向走行，与左锁骨下动脉及降主动脉形成“Y”型，右锁骨下动脉起始点位置低于左锁骨下动脉，两者血流方向一致，均往头侧方向（见图1A、图1B）。

图1 正常3VT 及弓降部冠状切面图

2 例为RAA-ALSCA，在3VT 切面上表现为主动脉弓位于气管右侧而动脉导管位于气管左侧，与发自降主动脉的ALSA 形成包绕气管的“U”形血管环，弓降部冠状切面上可见胎儿主动脉弓左侧最后一分支向胎儿左肩方向走行，与主动脉弓峡部及降主动脉形成“Y”型，左右锁骨下动脉均起自降主动脉，左锁骨下动脉起始点位置低于右锁骨下动脉，其中左锁骨下动脉近端呈现两种血流方向的特殊表现，一端往头侧方向，一端流向降主动脉，是由于解剖结构上动脉导管与ALSA 相连所致（见图1C、图1D）。

2.3 胎儿染色体核型分析25 例胎儿中，20 例行染色体检查，均未发现异常。4 例合并严重心内及心外异常者终止妊娠，21 例胎儿活产，且产后随访3 个月尚无临床症状。

3 讨论

迷走锁骨下动脉属于主动脉弓及其分支异常，本组病例包含两种血管环：LAA-ARSCA 伴左位动脉导管及RAA-ALSCA 伴左位动脉导管。前者相对多见，在3VT 切面表现为环绕气管及食管形成“C”形血管环，为不完全性血管环，是由于右颈总动脉与右锁骨下动脉之间右弓退化中断，继而由右侧第4 弓动脉和右背主动脉远段及第7 节间动脉构成，形成起自降主动脉的ARSA；如果左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的左侧第4 弓退化中断则形成ALSA，与右位主动脉弓及左位动脉导管形成RAAALSCA 型，3VT 切面上则表现为“U”型血管环，为完全性血管环。

本组25 例胎儿中2 例为RAA-ALSCA，23 例为LAA-ARSCA，均在3VT 切面联合弓降部冠状切面诊断。其中，23 例ARSA 在3VT 切面上表现为包绕气管的“C”形血管环，连续追踪可显示ARSA向右上斜行往胎儿右肩方向走行，呈“飞鸟翅膀征”，但其易与气管后方的奇静脉弓混淆，两者血流方向一致，但两者不同点为奇静脉向右前方汇入上腔静脉，而ARSA 向右斜行走行于右肩部腋窝方向，频谱多普勒显示奇静脉为静脉型频谱，ARSA 为动脉型频谱。弓降部冠状切面上可显示右锁骨下动脉起自降主动脉，且起始点位置低于左锁骨下动脉，以此可进一步证实是否存在ARSA。

由于迷走锁骨下动脉斜行向上走行于腋窝肩膀方向，以往多在3VT 切面诊断迷走锁骨下动脉，但单一切面有时容易漏诊，有学者提出在3VT 切面的基础上往上一个平面追踪锁骨下动脉是否起自气管食管后方有利于其诊断[5]。本研究发现3VT切面联合弓降部冠状切面有利于提高迷走锁骨下动脉的诊断准确率，且弓降部可直观显示锁骨下动脉的起始部及走行。

ARSA 走行80%位于气管食管后，15%位于气管与食管之间，仅5%走行于气管前方，本研究病例均位于气管食管后，出生的病例随访3 个月均未发现明显的气管食管压迫症状。有研究显示[5]，迷走锁骨下动脉早期可无症状，晚期可出现胸痛、吞咽困难等症状，可能与老年人动脉粥样硬化及并发的Kommerell 憩室压迫食管产生刺激症状有关。若出现气管食管压迫症状时应及早手术，以免发生严重的压迫梗阻。

迷走锁骨下动脉分为单纯型和复杂型，本组病例中18 例为单纯型，7 例为复杂型，合并心内心外异常有右旋心、左心发育不良、主动脉弓缩窄、脊柱侧弯半椎体、双肾增大、永久右脐动脉等。国内外有诸多学者研究迷走锁骨下动脉与唐氏综合征及22q11.2 微缺失之间的相关性，其中，一项28 例右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走病例中仅1 例检出18-三体综合征[6]。有研究显示[7]，246 例单纯性ARSA 妊娠者接受染色体微阵列分析，仅有1 例（0.4%）检出具有临床意义的21-三体综合征；同时在22 例复杂性ARSA 胎儿中，发现1 例（4.5%）21-三体综合征。该队列中21-三体综合征的发生率与对照人群差异无统计学意义（P>0.05）。本组病例中有20 例行染色体核型分析及基因芯片，均无染色体异常病例，与上述研究结果较为一致，但本组病例数较少，有待进一步研究。

迷走锁骨下动脉在胎儿超声心动图上具有特异表现，3VT 切面是诊断胎儿迷走锁骨下动脉的有效切面，弓降部冠状切面是其重要的补充，并可对双侧锁骨下动脉的起始点及其走行进一步验证，两者联合可提高迷走锁骨下动脉的诊断准确率，在产前诊断中具有重要的临床应用价值。此外，产前超声检查中发现迷走锁骨下动脉时应仔细扫查胎儿心内及心外结构，是否合并畸形影响胎儿预后，且需进一步行胎儿染色体检查。