李 智

广东省深圳市福田区第二人民医院麻醉科 (广东 深圳 518000)

猫叫综合征(CDCS)为5号常染色体短臂部分缺损而导致的罕见基因异常病症[1]，通常累及多个系统和器官，包括上呼吸道(小气道、喉和会厌异常)、心血管和中枢神经系统(低张力)[2]。CDCS患者的死亡75%发生在出生后第一个月，约90%发生在第一年内[3]。47%至75%的CDCS患者需要镇静或全身麻醉下手术或影像学检查[4]。本报道讨论了CDCS患儿全身麻醉过程中发育不成熟气道的管理关键要点。

1 临床资料

患者，男，2岁，身高74cm，体重7kg，术前诊断为“左侧腹股沟疝”拟在全麻下行腹腔镜下腹股沟疝疝囊高位结扎术。既往史：猫叫综合征、蚕豆病，身体和智力发育迟缓，可发音和独立行走，不能说话，啼哭呈猫叫。体格检查：术前评估检查无法配合完成，只进行部分气道评估，患儿下颌微小和前牙突出，初步判断可能存在困难气道，这也是CDCS的特点。

计划在手术室内气管插管全麻下进行腹腔镜下腹股沟疝疝囊高位结扎术。患儿入室呈猫叫啼哭，1%丙泊酚2mL静脉诱导镇静后气道阻塞就开始发生，麻醉医师托下颌进行100%浓度O2辅助通气。常规监测评估患儿血压、SpO2、PETCO2和ECG。静脉注射顺式阿曲溴铵4mg、枸橼酸芬太尼10ug，神经肌肉松弛药起效后经口气管插管。第一次使用Welch Allyn Emac1型(即小号)喉镜片，发现喉部解剖结构显露Cormack-Lehane分级3级，选择ID3.5mm气管导管经口送入声门有阻力，第一次气管插管失败；即刻取出喉镜片，用100%氧和1%丙泊酚辅助通气供氧和维持麻醉深度。第二次使用视频喉镜S号喉镜片(因赛德思)喉部可显露声门，选择ID3.0mm气管再次经口气管插管仍遇阻力不能通过，第二气管插管失败；……