吴海兰，王婧玲，陈莉

南昌大学第一附属医院超声医学科，江西 南昌 330006

干燥综合征（Sjogren’s Syndrome，SS）是以外分泌腺受累为主要病变的慢性自身免疫性疾病，以涎腺受累最常见，30%～50%的患者会出现其他器官受累。SS组织学特征为淋巴细胞浸润外分泌腺，从而使腺体细胞破坏，引起腺体功能受损，导致眼干、口干。SS好发于中年女性，患病率为0.05%～0.6%[1]。目前，SS主要根据2002年美欧共识小组[2]或2012年美国风湿病学会[3]提出的标准进行诊断，但在评估唾液腺受累的试验中，涎腺造影和唇腺活检均为有创检查，部分患者无法接受，且这些方法可能导致假阳性结果。唾液腺超声（salivary gland ultrasound，SGUS）作为一种廉价、易获得、无辐射、可重复的检查方法，近年作为SS的辅助检查得到广泛应用。多项研究[4-9]证实SGUS在SS的诊断中具有很高的准确度，甚至可以替代诊断标准中的涎腺造影和唇腺活检。本文对SGUS的主要评分系统及其在SS中的应用进展进行综述。

1 SGUS 评分系统的发展及其主要评分系统

de Vita等[4]于1992年在超声检查中发现腺体实质回声不均匀（parenchymal inhomogeneity，PIH）是SS的特异性表现，首次提出SGUS评分。此后，随着SGUS在SS中应用研究的深入，学者根据SS患者由于外分泌腺大量淋巴细胞浸润、腺体导管扩张、腺体萎缩以及纤维组织形成等病理改变引起的相应SGUS表现，将腺体内部回声、PIH、囊性回声区、低回声区、高回声线、腺体边界等特征中的一项或几项作为评分指标，评估双侧腮腺及颌下腺超声表现（由于舌下腺位置较深，超声不易观察其改变，因此未将其纳入观察范围内），提出了不同的评分系统，主要有以下6种。

1.1 0～3分评分系统 de Vita等[4]首次提出SGUS评分系统，以PIH为评判标准，按0～3分（表1）进行评分，最终得出其诊断SS的敏感度为88.8%，特异度为84.6%。

表1 0～3分评分系统评分标准

1.2 0～4分评分系统 2013年，Cornec等[5]根据低回声区的大小及有无高回声带，提出0～4分评分系统（表2），分别对4个腺体进行评分，最终得分为4个腺体中的最高分值。当取阈值为2分时，其诊断SS的敏感度和特异度分别为62.8%、95.0%。

表2 0～4分评分系统评分标准

1.3 0～6分评分系统 Baldini等[6]根据de Vita等[4]的评分标准对腮腺和颌下腺分别进行评分并进行分值叠加，形成0～6分评分系统。当双侧同腺体得分不一致时，按得分高者计算。研究显示当阈值为2分时，敏感度为66%、特异度为98%。相比于de Vita等[4]对4个腺体同时评分的方法，该方法特异度有所提高，但敏感度降低。

1.4 0～12分评分系统 2010年，Milic等[7]对209例疑诊SS患者和36名健康者进行研究，通过比较腺体大小、内部回声、PIH、局灶性改变以及腺体后缘边界，发现PIH诊断SS的准确度最高。因此将双侧腮腺及颌下腺分别按类似于de Vita等[4]和Hocevar等[8]的0～3分法评分，得到0～12分评分系统（表3）。当以6分为阈值时，可以获得最佳特异度（90.0%）和敏感度（95.1%）。

表3 0～12分评分系统评分标准

1.5 0～16分评分系统 Salaffi等[9]研究77例SS患者及79例口干、眼干但非SS患者，将单个腺体按照Cornec等[5]的0～4分法评分，对4个腺体分别进行评分，提出0～16分评分系统。当设置阈值为6分时，敏感度（75.3%）与特异度（83.5%）最佳。

1.6 0～48分评分系统 Hocevar等[8]认为，尽管PIH及低回声区是SS最重要的超声征象，但目前研究显示其诊断SS的准确度存在差异。因此Hocevar等[8]于2005年提出更为全面的0～48分评分系统（表4），其评估内容包括5个超声参数：腺体回声、实质均一性、低回声区数量、高回声线和腺体边界的清晰度。通过对确诊SS的68例患者及150名未确诊SS的健康者进行研究，Hocevar等[8]发现SS患者的超声评分明显高于非SS者，将阈值设为17分时，敏感度为58.8%，特异度为98.7%。其中28例确诊SS的患者由于处于疾病早期或唾液腺受累较轻，在SGUS上评分未增高，导致该研究的诊断敏感度较低。

表4 0～48分评分系统评分标准

2 SGUS 评分系统在SS 诊断中的应用

2.1 SGUS评分系统单独应用于SS诊断 近年来，国内外学者将SGUS评分系统应用于SS诊断中进行研究，依据不同的评分系统对其诊断效能进行评估[10-14]。在0～3分评分系统被提出后，由于其评判标准对于PIH的具体分级不够清晰，评分时受主观因素影响较大，不同研究[15-19]显示其诊断SS的敏感度和特异度差异较大。Bukhari等[14]应用0～4分评分系统进行研究，以Cornec等[5]研究显示的相同阈值（2分），得到更高的敏感度（100%）。刘佩沙等[15]发现腮腺评分的受试者工作特征曲线下面积（AUC）高于颌下腺。Lin等[16]对94例疑诊SS患者进行SGUS检查，结果显示采用0～48分评分系统时，AUC最大（0.888），诊断价值最好，准确度最高（86%）。采用0～12分评分系统时，AUC略低（0.866），但在对腺体进行分值评估时，其单一观察指标在观察者间的效度最佳。与Milic等[7]的结果相比，其诊断敏感度和特异度（86%和84%）偏低，可能由于未纳入健康对照组所致。Krumrey-Langkammerer等[17]对青少年SS进行研究发现，唾液腺腺体内部结构异常似乎是SS的标志，且SGUS较闪烁显像有更高的准确度和诊断价值，应用0～48分评分系统后以17分为阈值，较健康对照组有更高的特异度。唐益勇等[18]采用0～16分评分系统，以Salaffi等[9]相同的阈值（6分）得到敏感度70.2%、特异度64.7%。此外，有研究[19]显示0～16分评分系统可以更好地定义腺体实质回声的改变，较0～48分评分系统具有更高的特异度，但敏感度较低。

2.2 SGUS评分系统联合超声弹性成像应用于SS诊断SGUS评分系统也用于联合其他检查方法诊断SS。随着超声弹性成像的发展及其在腹部、浅表等器官中的应用[20-23]，国内外学者将其应用于诊断SS，并获得了较好的诊断效能[24-29]。近年有学者对弹性成像和涎腺超声评分系统联合诊断SS进行研究。Chen等[30]首次将SGUS评分系统联合弹性成像进行研究，对51例SS患者、35例有口干、眼干症状但非SS患者和50名健康对照者，测量双侧腮腺和颌下腺的剪切波速度，结果显示AUC为0.954，诊断SS的敏感度为88.2%、特异度为96.0%；结合SGUS评分系统后AUC为0.962、准确度为92.1%、敏感度为98.0%、特异度为90.0%。相比于单独应用弹性成像诊断SS，联合超声评分系统后，诊断价值、诊断准确度及敏感度均提高。王彦清等[31]对43例SS患者和60例非SS患者进行研究，测量双侧腮腺和颌下腺的剪切波速度，其诊断SS的敏感度为83.7%、特异度为88.3%；结合SGUS评分系统后其诊断敏感度为95.3%、特异度为60.0%。相比于单独应用弹性成像技术诊断SS，联合超声评分系统后诊断敏感度提高。Oruk等[32]研究发现在腮腺检查中，SGUS诊断的敏感度和特异度分别为69.4%、65.3%，二维剪切波弹性成像联合SGUS评分后，诊断SS的敏感度和特异度（82.7%和83.7%）均有所提高。

3 总结与展望

SGUS评分系统能辅助诊断SS，这对SS患者的早期治疗及预后有重要作用。SGUS的PIH是SS患者的特异性表现。此外，腺体回声减低、囊性回声区、低回声区、高回声线、腺体边界不清晰等也可能出现在SS患者的超声表现上，上述6种主要评分系统也是依据这些超声表现中的一项或几项作为评估内容。研究显示SGUS 评分系统对SS 患者的诊断敏感度为43%～90%，特异度为84%～100%[30]。分析不同研究的内容，考虑造成其诊断敏感度和特异度不同的原因可能是：①研究纳入和排除的人群标准及数量有差异；②各研究采用的评分系统不同，且各评分系统的评估内容不同；③舌下腺未纳入研究范围；④观察者的工作经验以及对图像的主观判断有差异；⑤采用的超声仪器分辨率不同。因此，在今后的研究中，研究对象的选择应保持一致。更为统一且详细的评分标准也有待进一步研究，在一定程度上也能减少观察者主观因素对研究结果的影响。在仪器适合的情况下，研究者可以对舌下腺进行评估，检验其能否提高诊断效能。此外，超声造影等新的超声技术及其他检查方法亦可以联合SGUS评分系统进行研究。总之，SGUS评分系统在SS的诊断中发挥了重要作用，今后有望成为SS的诊断标准之一。