胡迎光，赵继峰，孙 艳

（1济南医院影像科 山东 济南 250013）

（2济南医院外科治疗中心 山东 济南 250013）

（3山东省千佛山医院影像诊断科 山东 济南 250013）

先天性脊柱畸形（congenital spinal deformity，CSD）是胚胎中轴骨发育障碍引起的脊柱畸形疾病，包含椎体形成障碍、椎体分解不良等多种类型，在新生儿中发病率可高达1%，是新生儿残疾的重要病因之一[1-2]。脊髓纵裂（split cord malformations，SCM）为神经管闭合不全中的一类疾病，表现为脊髓被骨性、软骨性、纤维性等中隔纵向分开，且分开的两部分外缘侧均存在神经根[3]，且大多患儿伴随背部皮肤异常、脊膜膨出等并发症，出生后脊髓发育受到急性椎骨、中隔等限制，会加重神经损伤。在CSD患儿中，SCM发病率为4%～17%左右，其病因暂不完全明确，目前公认的发病机制为胚胎期患儿椎体发育异常导致其脊髓脊柱发育畸形。CSD合并SCM患儿易出现脊柱畸形进行性加重，合并下肢感觉异常、肌力降低、大小便功能障碍、发育异常等神经损伤，严重影响患儿生长发育，因此需及时诊断治疗[4-5]。临床具体手术方案的制定需根据CSD合并SCM患儿畸形类型、部位等综合决定，因此需研究合适检查诊断方式辅助诊断。临床检查诊断CSD合并SCM患者需使用适当影像学检查充分观察其脊柱、脊髓情况，确定其SCM分型，为临床脊柱稳定、神经修复等手术方案的制定提供参考依据[6]。多层螺旋CT扫描（multi-slice CT，MSCT）检查可清晰显示CSD合并SCM患者脊柱、椎管内情况、中隔特征等情况，判断CSD合并SCM分型，为临床诊断提供依据[7]。本次研究分析CSD合并SCM影像学特征，为临床诊断提供依据，现将结果报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取济南医院2018年12月—2021年12月期间收治的40例CSD合并SCM患者，其中男性17例，女性23例；年龄1～10岁，平均年龄（5.19±3.31）岁；体质量指数（body mass index，BMI）平均（18.16±4.22） kg/ m2；临床症状：腰部及下肢疼痛11例，皮肤感觉异常6例，排便功能障碍15例，反射异常19例，其他23例。本次研究符合《赫尔基辛宣言原则》。

纳入标准：①患者均确诊为CSD合并SCM[8]；② 均进行MSCT检查、手术治疗者；③临床资料完整者；④患者家属均知情同意并签署知情同意书。排除标准：①特发性脊柱侧凸等其他脊柱脊髓疾病；②合并其他神经病变者；③后天获得性脊柱畸形和SCM患者；④合并其他组织部位发育畸形者。

1.2 方法

40例CSD合并SCM患者均进行MSCT检查，使用西门子Emotion-16型号CT检查仪器，患者采取仰卧位并进行全脊柱CT扫描，扫描参数为层厚1 mm，螺距16×0.6 mm，视野310 mm×310 mm，矩阵512×512，将数据传输至后处理工作站进行三维处理。

1.3 图像分析

由2名放射科医师共同对患者影像图片进行分析诊断，分析CSD合并SCM分型。CSD合并SCM分型：根据Pang分型[9]将SCM是否存在骨性中隔分为Ⅰ型、Ⅱ型，Ⅰ型SCM是指脊髓被骨性、软骨性纵隔分开，且两部分脊髓均位于不同硬膜囊形成的硬膜鞘管内；Ⅱ型SCM是指脊髓被纤维性纵隔分开。Ⅰ型SCM根据Mahapatra分型[10]分为三种类型：完全腹侧型：腹侧骨刺前宽后延至椎板；不完全腹侧型：腹侧骨刺前宽后延没有达到椎板；背侧型：背侧骨刺附着于后方，且前侧没有达到椎板。

1.4 观察指标

分析CSD合并SCM分型、发生部位、影像学特征，以术中所见为“金标准”，将CT诊断结果与金标准进行一致性评价。

1.5 统计学方法

采用SPSS 22.0统计软件进行数据分析，计量资料以均数±标准差（± s）表示，采用t检验；计数资料以频数（n）、百分率（%）表示，采用χ2检验，CT检查诊断结果与金标准进行一致性检验，Kappa值≥0.75表示一致性良好；Kappa值在0.4～＜0.75时表示一致性一般；Kappa值＜0.4表示一致性较差，P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 CSD合并SCM分型

40例CSD合并SCM患者手术所见分型：Ⅰ型47.50%（19/40），其中完全腹侧型15.00%（6/40）、不完全腹侧型17.50%（7/40）、背侧型15.00%（6/40）；Ⅱ型52.50%（21/40）。

CT检查CSD合并SCM患者分型：Ⅰ型50.00%（20/40），其中完全腹侧型15.00%（6/40）、不完全腹侧型22.50%（9/40）、背侧型12.50%（5/40）；Ⅱ型50.00%（20/40）。

2.2 CSD合并SCM患者CT影像学特征表现

CT检查40例CSD合并SCM患者影像特征表现中，纵裂位置：胸段35.00%（14/40），胸腰段40.00%（16/40），腰段25.00%（10/40）；纵裂与顶锥位置关系：上27.50%（11/40），中25.00%（10/40），下47.50%（19/40）；脊膜膨出：有27.50%（11/40），无72.50%（29/40）；其他：有37.50%（15/40），无62.50%（25/40）。

不同分型CT检查影像学特征：Ⅰ型CSD合并SCM：①骨性中隔：可见椎管增大，且椎管内前后存在厚薄不同的高密度间隔，呈线形、不规则形状，两侧椎管内可见两个硬膜囊；②软骨性间隔：存在中密度间隔，可见其边界光滑。Ⅱ型CSD合并SCM：影像图片中未出现Ⅰ型CSD合并SCM特征即诊断为Ⅱ型。

2.3 CT检查诊断CSD合并SCM分型的诊断效能

CT诊断CSD合并SCM分型灵敏度为94.74%（18/19），特异度90.48%（19/21），准确率92.50%（37/40），阳性预测值90.00%（18/20），阴性预测值95.00%（19/20），Kappa值0.850，见表1。

表1 CT诊断CSD合并SCM分型结果 单位：例

3 讨论

CSD合并SCM为脊髓先天性裂开，其裂隙中存在骨性、软骨性、纤维性或无中隔，其病因暂不明确，研究认为CSD合并SCM为神经胚层细胞死亡导致神经壁无法正常闭合导致的神经分裂[11]。CSD合并SCM患儿神经发育大多会受到急性椎骨、中隔等限制，导致其生长发育受到较大影响，威胁患儿生命健康，因此需及时诊断并治疗，帮助CSD合并SCM患儿恢复脊柱平衡及神经功能[12]。多层螺旋CT应用广泛，目前MSCT已成为SCM的主要诊断方法。本文结果显示，CT检查40例CSD合并SCM患者影像特征表现中，纵裂位置：胸段35.00%，胸腰段40.00%，腰段25.00%；纵裂与顶锥位置关系：上27.50%，中25.00%，下47.50%；脊膜膨出：有27.50%，无72.50%；其他：有37.50%，无62.50%。CSD合并SCM多发于胸段及胸腰段，且大多存在于顶锥以下位置，且存在脊柱侧凸，向一侧弯曲，且分裂的脊髓当其分裂间隙过大时，其间隙会出现脊膜膨出等并发症，CT检查对于CSD合并SCM患者脊髓分裂位置、脊柱情况等可较清晰显示，有利于临床准确定位手术部位[13]。

CSD合并SCM患者由于脊柱结构异常、脊髓分裂，其中部分患者伴神经功能损伤，其临床症状包括皮肤感觉异常、腰部及下肢疼痛、排便功能障碍、反射异常、下肢肌无力等，严重影响患者日常生活活动[14]。且CSD合并SCM患者年龄逐渐增大，脊柱发育速度快于脊髓生长，易导致骨嵴与脊髓纵裂间差距增大，从而牵拉脊髓，加重脊髓、神经功受损程度，因此CSD合并SCM患者随着年龄增长，其神经功能障碍程度逐渐增加，需尽早治疗，避免或缓解神经损伤[15]。临床通常实施神经松解、脊柱稳定等手术方式治疗，但具体手术方案受到CSD合并SCM分型影响，准确诊断CSD合并SCM分型对于临床治疗方案的制定至关重要，影像学诊断具有可重复、无创等优势，因此需研究合适影像学检查诊断CSD合并SCM分型[16]。本次研究结果中，40例CSD合并SCM患者手术所见分型：Ⅰ型47.50%，Ⅱ型52.50%。CT检查CSD合并SCM患者分型：Ⅰ型50.00%，Ⅱ型50.00%。不同分型CT检查影像学特征：Ⅰ型CSD合并SCM：①骨性中隔：可见椎管增大，且椎管内前后存在厚薄不同的高密度间隔，呈线形、不规则形状，两侧椎管内可见两个硬膜囊；②软骨性间隔：存在中低密度间隔，可见其边界光滑。Ⅱ型CSD合并SCM：影像图片中未出现Ⅰ型CS合并SCM特征即诊断为Ⅱ型。CT检查诊断CSD合并SCM分型灵敏度为94.74%，特异度90.48%，准确率92.50%，阳性预测值90.00%，阴性预测值95.00%，Kappa值0.850。提示CT诊断CSD合并SCM分型具有特异性影像学特征，诊断其分型的价值理想。原因在于CT检查扫描分辨率高，且其成像图片直观，可直接显示出CSD合并SCM患者脊柱和硬膜囊结构，清晰显示其脊柱、脊髓走向及椎管内异常情况，且通过不同密度阴影表示其脊髓分裂中隔组织情况，有助于临床诊断CSD合并SCM分型[17]。但有研究表示[18]，CT检查对于软骨性和纤维性间隔显示不够清晰，可能存在纤维性间隔和软骨性间隔误诊，可联合使用MRI诊断提高其分型诊断准确率。

综上所述，MSCT用于CSD合并SCM诊断可清晰显示其脊柱、硬膜囊情况，且诊断CSD合并SCM分型诊断准确度、敏感度、特异度均较高，可为临床制定手术方案提供依据。