周澳 游建 金鑫

病人,男性，33岁。体检发现胰腺肿物2天，于2020年11月18日 入院，无明显其他症状，入院前未行任何治疗。体格检查：体温36.3 ℃，心率64次/分，呼吸18次/分，血压121/70 mmHg，神志清楚，精神可，双侧瞳孔等大等圆，颈软，双肺呼吸音粗，各听诊区未闻及明显干湿性啰音，心率64次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音及心包摩擦音，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢不肿，四肢肌力肌张力可，病理征(-)。2020年11月20日CT平扫检查提示胰头区囊性占位，考虑良性囊性病变。2020年11月20日，增强CT检查提示胰头区可见一圆形低密度影，边界光整，大小约5.2 cm×6.6 cm×5.9 cm，考虑囊肿。2020年11月24日腹部B超检查：胰头部见一6.6 cm×5.5 cm的囊样回声(考虑胰头囊肿)。2020年11月26日胰腺MRI和胆道MRCP检查提示：胆总管走行区见一囊状长T1长T2信号，大小约6.6 cm×5.3 cm，信号均匀，边界清楚，考虑胆总管囊肿。

2020年11月30日，在全身麻醉下行腹腔镜囊肿切除术。术中探查见囊肿大小约7 cm×6 cm×6 cm，壁薄，内见淡黄色微浑浊囊液，位于胆总管后方，胰腺上方，与周围组织轻度粘连，游离胆总管并悬吊，以超声刀钝锐性分离囊肿周围组织，完整切除囊肿，囊液淀粉酶(AMY)59(U/L)，自左侧切口完整取出囊壁，快速冰冻病理检查未见恶性病变。2020年12月2日病例检查提示：(胰腺)淋巴上皮性囊肿。

讨论King(1949年)首先应用淋巴上皮囊肿一词描述颈部鳃裂囊肿的病理特征,淋巴上皮性囊肿，又称臂裂囊肿，通常见于人类口腔、腮腺或颈部等部位[1]。胰腺淋巴上皮性囊肿是一种极少见的胰腺囊性病变，多为良性[2]，组织发生不明[3]，推测胰腺淋巴上皮性囊肿的起源包括淋巴结中的上皮残余;胰管囊变伴鳞状化生在胚胎发育过程中与胰腺融合的易位的鳃裂囊肿或一种畸胎瘤[4]。本例病人B超与CT检查考虑胰头囊肿，MRI检查提示胆总管囊肿，术中探查见囊肿实际位于胆总管后方，胰腺上方，与周围组织轻度粘连，可见术前影像学检查很难诊断。与其他良性和恶性胰腺囊肿相似，在少数病例报告中已经描述了胰腺淋巴上皮性囊肿的细胞形态学特征，并表明其特征可能与其他良性和恶性胰腺病变重叠[5]。

胰腺淋巴上皮性囊肿为单一病灶，边界清楚、薄壁，包膜完整，单房或多房，平均直径为4.6 cm(1.2～17 cm)，表面光滑，质软，可活动，为真囊肿[4]。剖开后囊肿内表面通常呈颗粒状，无明显突起，囊内可有分隔，薄而均匀，显微镜下可见囊腔内有不角化的分层鳞状上皮和少量角蛋白碎片[6]。上皮结缔组织界面扁平，被膜由纤维结缔组织和突出的淋巴组织组成，并可见淋巴滤泡紧邻致密的上皮下淋巴组织，形如淋巴结，但胰腺淋巴细胞浸润极其罕见，只有0.5%的胰腺囊肿才会存在[7-8]。囊肿内充满乳酪样、颗粒状、白黄色至棕色内容物或有时可能充满黏稠的浆液，其中可有脱落的上皮、淋巴细胞、浆细胞及组织细胞，与淋巴液类似[9]。在细胞学上，需要与胰腺假性囊肿、皮样囊肿、黏液样囊性病变、胰管鳞状囊肿、腺鳞癌及转移性鳞状细胞癌等鉴别。

1985年Luchtrath首次报道了淋巴上皮性囊肿,到1987年Truong等正式将这些病变命名为胰腺淋巴上皮性囊肿[5]。胰腺淋巴上皮性囊肿是一种非常少见的良性胰腺囊肿。有数据表明，胰腺淋巴上皮性囊肿主要见于中年男性，平均年龄55岁，一般为单个发病，发病部位可以在胰腺内，也可以在胰腺外，Kim 等于横断面及冠状面重组图像中选取病灶的最大断面，画出其圆心，再根据胰腺走行画出胰腺的假想边界，如果横断面或冠状面只要有其一圆心位于胰腺边界之外，则认为病变为胰腺外生长；如果横断面及冠状面两者图像圆心均位于胰腺内，则认为病变为胰腺内向生长，按照Kim的分类法，则本次病例的囊肿为胰腺外生长[4]。胰腺淋巴上皮性囊肿生长缓慢，无疼痛、瘙痒或其他自觉不适，有学者报道其临床表现可以有非特异性的腹痛、腹部不适。该病通常体检才会被偶然发现，不侵犯神经和血管，缺乏特征性表现，因此术前诊断十分困难，主要还是依赖术中探查和术后病理检查来确诊。应用 B超、CT 及MRI仅仅有助于诊断，但并不起到确诊的效果。胰腺淋巴上皮性囊肿需与胰腺假性囊肿、胰腺癌和胰腺内分泌肿瘤等相鉴别：胰腺淋巴上皮性囊肿血清学检查基本无异常，主要靠腹部B超、CT及胆道磁共振才能发现；胰腺假性囊肿多继发慢性胰腺炎或胰腺损伤，主要引起压迫症状[10]；胰腺癌多有明显症状，如腹痛、黄疸、消瘦等，血清学检查可有血、尿淀粉酶升高、血清总胆红素和直接胆红素升高，而且肿瘤标志物CA19-9等也会升高[11]，影像学诊断技术是诊断胰腺癌的重要手段；不同细胞来源的胰腺内分泌肿瘤表现为不同的临床综合征[12]。

目前，胰腺淋巴上皮性囊肿的治疗以手术切除为主，腹腔镜囊肿切除术创伤小、不留瘢痕、美观效果好。腹腔镜囊肿切除术手术要点：(1)分离囊肿前壁：腔镜探查找到囊肿，用超声刀分离囊肿前壁，打开肝十二指肠韧带，分离囊肿前壁时，注意保护十二指肠和胆总管十二指肠后段。(2)提供一定张力的情况下辨清层次，分离囊肿上部和下部，注意保护肝脏下极、胆囊和胰腺组织。(3)提起囊肿，紧贴囊肿壁分离后壁，避免损伤其后的门静脉和肝动脉。(4)超声刀推剥、切割分离，完整剥离囊肿。(5)主操作孔取出标本送术中快速病理检查。

胰腺淋巴上皮性囊肿起源不明，术前诊断困难，易误诊，依靠术中探查和术后病理检查确诊，治疗以手术切除为主。