梅翔，章文龙，刘坚，何海锋，黄志辉

上腔静脉瘤是一种罕见的纵膈血管病变，根据形态可分为梭形和囊状两种［1］。其中多为梭形上腔静脉血管瘤，而囊状血管瘤极为罕见［2］。上腔静脉瘤的诊断通常包括胸片、超声、胸部CT扫描、磁共振成像、静脉造影术和主动脉造影术［3］。CT增强扫描可以清晰显示上腔静脉的梭形或囊状扩张，有助于诊断［1］。其治疗方法通常取决于血管瘤的大小和种类，梭形血管瘤通常予以保守治疗，而囊状血管瘤则往往需要预防性手术治疗，以防止血管瘤破裂、血栓形成或静脉阻塞［3］。本研究发现1例并予以报告。病人及其近亲属知情同意，本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求。

1 临床资料

女，55岁，因吞咽异物感10余天，胸部CT提示右上纵膈占位于2020年9月16日入院。既往无外伤和器械损伤史。病人无呼吸困难、无胸痛、无声音嘶哑、无上半身肿胀、无发热、无栓塞等症状，查体也未见异常。入院后血、尿、粪、凝血功能、生化等检查无异常。CT增强重建提示上腔静脉上段局部囊袋状向右侧凸出，大小约59 mm×58 mm×46 mm，边界清晰，见图1。初步诊断为囊状上腔静脉瘤。

图1 CT正位扫描显示上腔静脉瘤（59 mm×58 mm×46 mm）

病人在全麻下经胸部正中切口，沿膈神经内侧前缘切开右侧纵膈胸膜，发现瘤体位于心包和右侧胸膜壁层之间，质软，瘤体与心包及胸膜粘连。自下而上钝性分离瘤体与其周围的结缔组织，发现在上腔静脉与左无名静脉汇合处近心1.3 cm处为瘤体颈部，直径4 cm。显露上腔静脉及左、右无名静脉后，肉眼观测瘤体大小约为60 mm×60 mm×50 mm，占据右侧胸腔五分之一的空间，部分压迫右肺上叶，但瘤体未累及左、右无名静脉。触诊发现血管瘤特征：即受压时瘤体变小，放松后瘤体充盈，见图2。将瘤体与上腔静脉连接处用心耳钳钳夹后，纵向打开静脉瘤，瘤腔内未见血栓形成。切除血管瘤，用5-0 prolene缝线连续缝合加固、成形血管断面，检查无渗血及上腔静脉狭窄，用5-0涤纶缝线加固上腔静脉瘤切口，并取自体心包包裹裸露上腔静脉，然后将心包组织分别缝合在右侧心包与纵膈胸膜上，以缩小右侧纵膈腔隙。再用6.0 cm×4.5 cm的生物补片（北京伯仁医疗科技股份有限公司）与两侧心包缝合，以保护升主动脉及心脏。留置心包、右胸腔引流管。标本肉眼见血管瘤壁为薄静脉壁，内未见附壁血栓，见图3。

2 结果

手术过程顺利，手术时间145 min，术毕拔除气管插管，转入ICU监护，同时控制血压、防治感染及维持水电解质平衡。

术后病理：囊状上腔静脉瘤，镜下未发现炎症及其他病理性改变，见图4。术后第三日拔除心包及右胸腔引流管。复查胸部CT原右上纵膈占位消失，见图5。第8天痊愈出院。定期随访，出院后两个月（2020年11月24日）复查胸部CT未见静脉瘤复发。

图5 术后胸部正位CT（箭头提示上腔静脉瘤切除术后改变，无复发）

3 讨论

上腔静脉瘤是一种罕见病，通常由胸片或胸部CT检查而偶然发现［4］。上腔静脉瘤分为先天性的、获得性的、假性血管瘤和动静脉瘤四类［5］。先天性上腔静脉瘤包括梭形和囊状血管瘤。自1950年Abbott［6］报道首例上腔静脉瘤以来，至今至少有48例上腔静脉血管瘤，其中21例为囊状血管瘤［1，3，7-11］。上腔静脉瘤确切的发病机制尚不清楚，可能的病因包括先天性畸形、炎症、感染、机械损伤和上腔静脉纵肌前壁薄弱等［12］。Jacobson等［3］认为血管瘤与淋巴管瘤有关，因为静脉和淋巴系统有共同的胚胎起源。上腔静脉瘤多无临床症状，或仅有轻微胸骨后不适或压迫症状［4］。本例病人因吞咽异物感，经胸部CT检查而发现。

上腔静脉瘤的并发症较为罕见，包括血管瘤破裂、血栓形成、静脉阻塞和肺栓塞等［13］。梭形血管瘤很少会扩大，几乎不产生压迫症状或破裂，预后良好［14］。可以考虑保守治疗，长期抗凝防止血栓形成，以及常规影像学检查随访［15］。而囊状血管瘤则通常需要预防性切除以防止静脉囊破裂、血栓形成、静脉阻塞等致命性的并发症［16］。

囊状上腔静脉瘤的治疗方式各异，以手术治疗为主［17］。目前尚无标准的术式，其中上腔静脉瘤切除术、血管置换术及上腔静脉重建术是较彻底的手术方式，可避免上腔静脉瘤的复发。Janczak等［18］建议如果检测到有血栓形成时或在血管瘤壁上有钙化时，手术时应该考虑使用体外循环，必要时可以应用自体心包补片重建上腔静脉。术后无需终生抗凝，降低了出血风险，同时减少了住院费用［7］。对于上腔静脉瘤也有研究人员尝试血管内介入治疗，Griviau等［19］成功地利用血管内介入封堵技术治疗一例上腔静脉瘤。

本例病人上腔静脉瘤瘤体较大，且与周围组织粘连。经过谨慎分离，术中避免大血管损伤，并取自体心包组织包裹上腔静脉以保护静脉壁，以防止术后因摩擦及压迫导致上腔静脉破裂而引发致命性大出血，并可预防右侧纵膈内渗血形成血凝块而压迫上腔静脉。