高 曼 郭习娟 彭艳艳 陈舜珏

作者单位：050000 石家庄市第四医院超声科

孕妇，27 岁，孕1 产0。孕期无不良接触史及药物服用史，夫妻双方无家族遗传病史。产前胎儿颈项透明层厚度及孕22 周系统超声检查均未见明显异常。孕27 周实时三维超声检查：胎儿右房与左房内径比值1.21，右室与左室内径比值1.25，肺动脉与主动脉内径比值2.0，心胸面积比0.41，胎儿单脐动脉，脐带螺旋密集，胎儿门静脉左支与肝中静脉间可探及异常交通支（图1），门静脉左下支及左上支可见多个异常交通支连于肝左静脉（图2，3）；频谱多普勒示此异常交通支呈三相波（图4）。胎儿静脉导管存在且频谱正常。孕28 周行羊水穿刺结果未见异常。后分别于孕30、34、37 周行常规超声检查均提示与既往检查一致。孕34 周临床诊断为胎儿宫内生长受限。孕妇于孕37+2周行剖宫产，患儿出生体质量2150 g，出生Apgar评分10分，出生后检测肝功能指标异常。肝胆超声提示：门-体静脉分流，与产前诊断一致，且出生后分流未闭合（图5）。超声心动图提示：患儿轻度肺动脉高压、右心比例大。出生后1 个月复查超声提示门静脉左支与肝中静脉分流未自发性闭合，但分流量明显减小，分流血管内径变细；门静脉左下支、左上支与肝左静脉分流自发闭合。肝功能各项指标均有好转。

讨论：胎儿门-体静脉分流是较罕见的先天性发育异常，是指门静脉与体静脉间存在异常交通支，导致门静脉的血液未经过肝脏而直接分流入体静脉；属于脐静脉-门静脉-体静脉分流的一种，其发生率约占此类疾病的73.9%［1］。门-体静脉异常交通分为肝内型、肝外型。肝内门-体静脉分流Park分型分为4型［2］：Ⅰ型，门静脉右支通过单一的大血管与下腔静脉沟通；Ⅱ型，局限于一个肝段的单支或多支门静脉分支向肝静脉分流；Ⅲ型，通过瘤样扩张形成的门静脉分支向肝静脉分流；Ⅳ型，多个肝段的门静脉分支向肝静脉分流。本例属于肝内门-体静脉分流Park Ⅳ型。门-体静脉分流的存在影响了门静脉的血液灌注，肝脏代谢受到影响，使得未经肝脏代谢的部分人体代谢产物直接进入体静脉系统，可能导致肝性脑病、肝肺综合征等一系列严重的并发症［3］。肝内门-体静脉分流常合并胎儿血流动力学改变，部分门静脉血液分流入肝静脉、下腔静脉，引起心脏前负荷增加，本例产前超声提示胎儿右心比例大，肺动脉与主动脉内径比值增大、心胸面积比例稍大等一系列轻度血流动力学改变的表现。出生后复查超声心动图提示轻度肺动脉高压，其原因可能是由于存在门-体静脉分流，部分门静脉血液未通过肝脏而直接分流入体静脉进而回流入右心系统，从而引起肺血流量增加；另外，体内产生的五羟色胺、生长因子等诸多血管活性物质，部分未经肝脏代谢直接作用于肺血管，也可使肺血管收缩、重构从而导致肺动脉高压［3-4］。经积极治疗及发育正常门静脉的代偿作用，可使肺动脉压恢复正常。本例出生后1个月复查超声提示门静脉左下支、左上支与肝左静脉分流自发闭合，而门静脉左支与肝中静脉分流仍未闭合，其原因可能为门静脉左支与肝左静脉的异常交通位于门静脉末梢，末梢的血管管径小、分流量少，所以更易发生自发性闭合。门-体静脉分流胎儿通常合并晚孕期宫内生长受限，原因可能是由于来自脐静脉的富氧血液绕过肝窦直接汇入肝静脉或下腔静脉，导致肝脏灌注减少，胰岛素生长因子-Ⅰ和胰岛素生长因子-Ⅱ合成减少，从而导致非缺氧因素相关的生长受限发生［5］。

图1 声像图示胎儿门静脉左支与肝中静脉异常交通

图2 声像图示胎儿门静脉左上支与肝左静脉异常交通

图3 声像图示胎儿门静脉左下支与肝左静脉异常交通

图4 频谱多普勒示胎儿门-体静脉异常交通支呈三相波

图5 出生后患儿声像图示门静脉与肝中静脉异常交通

本例孕27 周前未检出门-体静脉分流，分析原因为孕周小，分流量少，产前超声易被忽视。若产前超声发现胎儿生长受限、肝内血管走行紊乱且有异常血流、心胸面积比增大及右心比例增大等征象，应仔细扫查门静脉分支情况，避免产前门-体静脉分流的漏误诊。

总之，产前超声是诊断胎儿肝内门-体静脉分流的重要检查手段，超声医师应注重扫查肝内门、体静脉血流，提高产前检出率，为临床产前、产后病情评估及监测提供准确的参考信息。