谢于峰 颜大亮 王凯航 朱鹏程 樊纪丹

病人，男，67岁，因胸闷、气喘3个月，加重2周于2021年10月22日入院。3个月前开始出现胸闷、气喘不适，活动后明显，伴心慌、乏力、头晕，反复发作，未予重视， 2周前上述症状进行性加重，在当地医院查胸部CT：心包积液，两侧中等量胸腔积液，左下肺感染，动脉粥样硬化。心脏彩超：左心功能减低，心包大量积液。为进一步治疗就诊于我院心内科，拟“心包积液”收住入院。体格检查：体温36.3 ℃，呼吸20次/分，脉搏90次/分，血压130/80 mmHg。神志清，精神一般，口唇无紫绀，颈静脉无充盈，听诊双肺呼吸音低，无干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起及凹陷，心尖未触及震颤，心界扩大，心率90次/分，心律整齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及心包摩擦音，周围血管征阴性，双下肢无水肿。入院当日在超声引导下行心包穿刺置管引流术，引出淡血性液体约240 ml，病人胸闷、气喘症状好转。辅助检查：心包积液常规：颜色:红色，透明度:浑浊；李凡他试验:阳性；心包积液生化：总蛋白50.5 g/L，腺苷脱氨酶18 U/L，乳酸脱氢酶831 U/L，葡萄糖6.05 mmol/L，总胆固醇1.89 mmol/L。心包积液肿瘤标志物均在正常范围内。心包积液结核菌涂片：未查见抗酸杆菌。脱落细胞病理诊断：见少量淋巴细胞，未见明确恶性肿瘤细胞。血常规、尿常规、大便常规、血生化、凝血功能、甲状腺功能未见明显异常。血清肿瘤标志物糖类抗原125(CA125)538.90 U/ml，余均在正常范围内。心电图：窦性心率，心率90次/分。复查心脏彩超：主动脉瓣钙化；心包腔积液。胸部CT平扫+增强：心包液性密度影、局部见引流管影，心包局部见椭圆形密实影，大小约41 mm×21 mm，增强后可见强化；两侧胸膜腔内液性密度影(图1、图2)。经我科会诊讨论后，于2021年10月28日在全麻下经胸骨正中切口行心包肿瘤切除术，术中探查见：心包腔有中等量黄褐色液体，肿瘤位于心包内壁，与心脏无明显侵犯，完整切除肿瘤及部分心包组织(图3)后送病理检查。大体见：心包内壁见大小约4 cm×3.5 cm×1.5 cm肿物，剖面呈灰白灰黄，实性，质中。镜下见：肿瘤细胞呈腺管样、乳头状排列，肿瘤内见坏死，局部区域钙盐沉积，细胞中度异型，核仁明显，核分裂可见。免疫组化：肿瘤细胞CR(+)、WT-1(+)、HBME-1(-)、D2-40(+)、CKpan(+++)、EMA(+++)、CK5/6(++)、p63散(+)、p40(-)、CK7(+++)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、ERG(-)、p53(+)、Ki-67阳性指数约20%。术后病理诊断：心包恶性间皮瘤。术后病人恢复顺利，于第8天出院。建议出院后肿瘤科化疗，病人拒绝化疗。

图1 胸部CT平扫示心包局部见椭圆形密实影

图2 胸部增强CT示增强后可见强化

图3 完整切除的肿瘤标本

讨论恶性间皮瘤是一种起源于胸膜腔、腹腔等间皮细胞表面的肿瘤，原发于心包的恶性间皮瘤非常罕见，发病率约为0.002 2%，占心脏和心包原发肿瘤的2%～3%[1]。肉眼观心包恶性间皮瘤可分为局限型和弥漫型，以弥漫型多见[1]，本病例为局限型，临床上较为少见。在我国心包恶性间皮瘤多见于中壮年，较国外更年轻，男女比例为1.9∶1，与国外报道相似[2]。恶性心包间皮瘤的发病原因尚不明确，可能与接触石棉、病毒感染、结核、辐射暴露、遗传、免疫缺陷等有关[3]。追问病史，该病人无明确石棉接触史，无肿瘤家族史。

由于恶性间皮瘤临床表现无特异性，如胸闷、胸痛、心悸或活动耐力下降等，容易与缩窄性心包炎、心功能不全和冠心病等混淆[4]，导致延误诊断和治疗。心包积液脱落细胞检查通常为阴性，本病人脱落细胞检查亦未见恶性肿瘤细胞，最终诊断主要依赖于心包活检或病理学检查[5]，免疫组化不但可提供明确诊断，而且可用于鉴别诊断。

目前心包恶性间皮瘤没有统一的治疗方案，手术切除仍是早期肿瘤的主要治疗方法，由于大部分病人在确诊时已处于晚期，往往采取姑息性手术、切除部分心包或心包开窗术等方式，缓解压迫症状，预防心包填塞。本病人肿瘤类型为局限性，与心肌无明显侵犯，完整切除肿瘤。最新研究显示，培美曲塞和铂类全身化疗可以延长病人生存时间[6]。恶性心包间皮瘤恶性程度较高，预后较差，平均生存时间约为6～10个月[7]。考虑到心包恶性间皮瘤预后较差，但化疗可延长生存时间，建议病人术后辅助化疗。