冷媛媛 黄燕涛 巫恒平 肖瑞 马元英

病人 男，45岁。因消瘦周余于2021年4月8日入院。反复头昏1年多，近期症状加重，无明显诱因出现消瘦，体重下降约5 kg；有高血压病病史，长期口服药物控制血压，平素血压控制欠佳。腹部CT检查：肝右后叶下段旁见团块影，边界清楚，最大径约6.2 cm，边缘可见钙化灶，增强扫描无明显强化,邻近肝组织稍受压(图1)。腹部MRI检查：肝右叶后下方见大小约5.7 cm×2.5 cm椭圆状异常信号影，T2W_SPIAR呈低信号，同相位呈高信号，反相位信号未见减低，DWI信号不高，ADC图呈略高信号，增强扫描各期未见强化，邻近肝右叶稍受推挤(图2，图3)。肝右后叶包膜下可见大小约5.5 cm×2.7 cm的无回声(图4)。肿瘤标记物均为阴性。

A：平扫示肝右后下方异常密度影，边界清楚，密度均匀，CT值约94 HU；B：动脉期CT值约94HU；C：门静脉期CT值约93 HU

A：T2脂肪抑制序列病灶呈均匀低信号；B：同相位呈均匀高信号；C：反相位信号较同相位无明显变化

A：动脉早期；B：静脉期；C：延迟期

图4 超声图像示肝右后缘无回声肿块

全身麻醉下行肿块切除术。术中所见：右侧11-12肋与腋后线交界处可见一直径约6.0 cm囊性肿瘤，位于侧腹膜外，边界清楚，比邻右肝与右肾，囊内可见焦糖样粘稠囊液约30 ml。肝脏呈脂肪肝改变，余肝表面未见实性包块。术后病理诊断：苗勒管囊肿(图5)。

图5 病理图片(HE×40)

讨论苗勒管囊肿多是在胚胎发育过程中某种原因引起苗勒氏管尾部退化不全所致，多见于男性，而以20～40岁多见，好发于盆腔，尤其是膀胱及前列腺后面附近[1-2]，位于前列腺外的苗勒管源性囊肿罕见[3]。苗勒管囊肿大小不一，多为单房性，其内成分多样，以澄清、草绿色或巧克力样液体为主，并可见少许红细胞、白细胞、胆固醇及脂肪，但无精子。临床症状与病灶部位及大小相关，发生于膀胱及前列腺周围者可引起排尿困难、尿频、尿潴留等症状，较大者可扪及包块；而发生于腹膜后者多无明显症状，较大者可引起压迫症状。

苗勒管囊肿常见影像表现多为单房性囊性占位，边界清楚，增强囊液无强化，囊壁大部分无强化。本例位于腹膜后肝肾间隙内，为苗勒管源性囊肿罕见部位，其密度及信号均与典型苗勒管囊肿存在较大差异。

腹膜后苗勒管囊肿影像学特征缺乏特异性，需与支气管源性囊肿、淋巴管囊肿等相鉴别。淋巴管囊肿张力较低，具有“见缝就钻”特点，其密度及信号与水相似，呈T1W低信号、T2W高信号[4]。腹膜后支气管源性囊肿为胚胎发育过程中原始前肠异常胚芽索导致的先天异常，发展缓慢，可随年龄增大而增长，可为囊性或囊实性肿物，囊内成分多与骨骼肌相近或略高，T2加权序列其信号与水相当，与典型苗勒管囊肿较难鉴别，但后者囊内可富含胆固醇或脂肪，脂肪抑制序列对其诊断具有较大帮助[5]。

综上所述，腹膜后苗勒管囊肿为腹膜后罕见囊性病变，通常无明显临床症状，影像学检查是术前诊断苗勒管源性囊肿的重要方法，病灶影像学征象与囊内成分密切相关，但缺乏特征性，术前定性诊断较困难，仍需依赖病理定性。