李天刚 王艺璇 马 斌 铁红霞 王 倩 姚娟敏

先天性血管环（VR）是胎儿主动脉弓及其分支的先天性异常，包括完全血管环（CVR）和不完全VR。VR 临床较罕见，发生率为0.02%～0.10%［1-2］，可单独存在或伴发其他畸形［3］。由于CVR 可以完全包绕气管及食管，导致气管或食管受压，因此出生后可引起呼吸或进食困难。常见的CVR 包括右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉（RAA-ALSA）、右位主动脉弓镜像分支（RAA-MB）及双主动脉弓（DAA），其中RAA-ALSA 临床较易诊断，而RAA-MB 与DAA 鉴别诊断较困难。应用胎儿超声心动图检查可以检出大部分CVR，为产前咨询提供准确信息。而高分辨率血流（HD-Flow）联合时间-空间复合成像（STIC）可以观察胎儿心腔、大动脉和静脉间的空间立体结构，立体显示血管之间连接及毗邻关系，增加诊断信心。本研究应用HD-Flow联合STIC 技术鉴别诊断RAA-MB 与DAA，旨在为临床诊断提供参考。

资料与方法

一、临床资料

回顾性分析2017 年3 月至2020 年12 月在我院经胎儿超声心动图诊断的RAA-MB 和DAA 胎儿的超声检查及临床资料，均为单胎，其中RAA-MB 组12 例，孕妇年龄19～44 岁，平均（29.42±6.56）岁，初次检查时间为孕22+3～33+4周，其中10例经阴道分娩，2 例经剖宫产分娩；DAA 组6 例，孕妇年龄26～36 岁，平均（29.67±3.83）岁，初次检查时间为孕23+1～26+4周，均经阴道分娩。排除标准：①RAA-MB 动脉导管起源于左无名动脉；②引产后无病理检查结果；③超声或临床资料不完整；④出生后未明确诊断；⑤失访。两组孕妇年龄、分娩孕周、新生儿体质量比较，差异均无统计学意义。本研究经我院医学伦理委员会批准，入选者均知情同意。

二、仪器与方法

1.超声检查：使用GE E 10彩色多普勒超声诊断仪，腹部容积探头，频率2.0～5.0 MHz。首先行产科常规超声检查判断胎儿是否合并心外结构异常，依次获取胎儿心脏各检查切面。取胎儿三血管气管（3VT）切面观察气管与主动脉关系及有无VR形成。当发现有CVR 后，排除RAA-ALSA，进行HD-Flow 检查并获取完整STIC 容积成像，调整X、Y 及Z 轴获得CVR 立体形态，判断CVR血管走行。CVR分型由两名从事胎儿超声心动图检查的副主任医师共同完成，分别调取胎儿心脏超声静态及动态二维超声心动图、HD-Flow彩色血流图及STIC三维立体血流图进行分析及判断。

2.分型标准：CVR 分型示意图见图1。①RAA-MB 判断标准：二维超声心动图及HD-Flow 彩色血流图3VT 切面显示主动脉弓位于气管右侧，导管弓位于气管左侧，无迷走锁骨下动脉，主动脉弓第一支发出左无名动脉，右位主动脉弓、动脉导管及肺动脉围绕气管形成“U”形血管环；STIC 三维立体血流图清晰显示“U”形血管环，右位主动脉弓的第1 分支为左无名动脉，且未与降主动脉或动脉导管相连接；②DAA 判断标准：二维超声心动图及HD-Flow 彩色血流图3VT 切面显示左、右位主动脉弓形成环绕气管的“O”形血管环，动脉导管位于左位主动脉弓左侧，与血管环形成“6”或“9”形，气管冠状切面表现为气管两侧分别存在一圆形的无回声结构，分别为左、右位主动脉弓；STIC三维立体血流图清晰显示“O”形血管环包绕气管，动脉导管位于左位主动脉弓左侧，且左位主动脉弓、右位主动脉弓及动脉导管均汇入降主动脉。

图1 CVR分型示意图

3.一般资料收集和临床随访：收集孕妇年龄、孕周、超声检查次数、胎儿是否合并结构异常等信息。所有胎儿随访至出生后确诊或手术后，记录分娩孕周、新生儿体质量，患儿出生后RAA-MB、DAA确诊依据超声心动图或CTA结果。

结果

一、两组胎儿合并其他结构异常情况

RAA-MB 组合并其他结构异常3 例，分别为室间隔缺损、左室强回声点、永存左上腔静脉并左室强回声点；DAA 组合并法洛四联症1 例，其余均为孤立性DAA。见表1。所有胎儿均随访至出生后确诊或手术后，RAA-MB 组有1 例经产后CTA 诊实为DAA，为误诊病例；DAA组均经CTA证实。

表1 4例合并其他超声异常情况

二、两组不同方法超声表现

RAA-MB、DAA胎儿产前超声图及产后CTA图见图2，3。

RAA-MB组9例中孕期（孕22～28周）首次行超声检查，3例晚孕期（孕28～40 周）首次行超声检查，整个孕期超声检查次数1～3 次，中孕期与晚孕期的二维超声心动图及HD-Flow 彩色血流图均显示满意。中孕期二维超声心动图联合HD-Flow 明确诊断RAA-MB 7 例，且均获取满意的STIC 三维立体血流图；2 例由于左无名动脉与动脉导管距离较近，彩色血流部分重叠不能判断具体分型，行HD-Flow 及STIC 检查后均清晰显示左无名动脉与动脉导管及右位主动脉弓立体位置关系（图2）。3例晚孕期诊断的RAA-MB 中有2 例均获得满意的HD-Flow 彩色血流图及STIC 三维立体血流图，另1 例虽获取了满意的HDFlow彩色血流图，但由于孕周较大未获取满意的STIC三维立体血流图，出生后确诊为DAA。

图2 1例RAA-MB患儿产前超声图及产后CTA图

DAA 组均于中孕期首次行超声检查，整个孕期超声检查次数1～2 次，且二维超声心动图及HD-Flow 彩色血流图均显示满意。其中二维超声心动图联合HD-Flow 明确诊断DAA 5例，且均获取满意的STIC 三维立体血流图；1 例由于左位主动脉弓较细，血流不易显示，难以判断血管环分型，行HD-Flow 及STIC检查清晰显示左、右位主动脉弓及动脉导管均汇入降主动脉（图3）。

图3 1例DAA患儿产前超声图及产后CTA图

三、两组不同方法诊断准确率比较

二维超声心动图联合HD-Flow 诊断RAA-MB 的准确率为75.0%，HD-Flow 联合STIC 诊断RAA-MB 的准确率为100%；二维超声心动图联合HD-Flow 诊断DAA 的准确率为83.3%，HD-Flow联合STIC诊断DAA的准确率为100%。见表2。

表2 两组不同方法诊断准确率比较

讨论

目前普遍认为胎儿超声心动图能够对大部分CVR 进行准确诊断［6］，其中3VT 切面是诊断CVR 的最重要切面［4-5］。产前明确诊断CVR后，建议进行全面产前超声及胎儿超声心动图检查，排除心外或心内结构畸形［6］。CVR最常见的类型是RAA和DAA，DAA 以右弓优势型常见，本研究中6 例DAA 均为右弓优势型。DAA由于形成“O”形血管环，常不同程度引起气管压迫症状，约50%患儿出生后需行临床矫正手术；RAA包括RAA-ALSA和RAA-MB，均形成“U”形血管环，且RAA-ALSA 较RAA-MB更常见［3，7］，临床上由于RAA-MB 较少引起气管压迫症状，因此孤立性RAA-MB 胎儿产后无需特殊处理。根据CVR 的具体分型不同，产前咨询常建议孕妇行胎儿染色体检查及新生儿产后气道评估［8］。由于RAA-MB与DAA的解剖结构相似，常导致误诊，但二者临床预后不同，故产前诊断及鉴别诊断意义重大。基于此，本研究应用HD-Flow 联合STIC 鉴别RAA-MB 与DAA，旨在探讨其临床价值。

大部分CVR 可在产前通过3VT 切面结合彩色血流进行明确诊断［9-10］，本研究应用二维超声心动图联合HD-Flow 能够诊断大部分CVR 病例，且HD-Flow 可以动态显示CVR 血流并进行明确分型。本研究中HD-Flow 联合STIC 诊断RAA-MB 及DAA准确率均高于二维超声心动图联合HD-Flow，说明HD-Flow联合STIC能更直观地显示RAA-MB与DAA的差异，减少误诊，具有重要的临床价值。本研究中误诊1 例RAA-MB，为晚孕期使用二维超声心动图联合HD-Flow进行诊断，产后证实为DAA右弓优势型。分析误诊原因：当左位主动脉弓较细时不能很好显示左位主动脉弓血流汇入降主动脉，易将左位主动脉弓误认为左无名动脉，因此可能会将DAA 误诊为RAA-MB；而当RAA-MB 第1 分支血管左无名动脉与动脉导管距离较近时，由于彩色血流混合重叠，易误认为左无名动脉汇入动脉导管从而将RAA-MB误诊为DAA。

RAA-MB 未合并心内其他结构畸形时，较少压迫气管或食管，临床预后较好，而DAA新生儿常伴随食管或气管压迫症状，部分出生后需行手术矫正。以往研究［11］表明RAA-MB 常合并其他心内结构异常。但本研究12 例RAA-MB 病例中，产前超声均未发现其他严重心内结构异常，合并心内畸形率低于以往文献报道，原因可能为大部分合并心内严重畸形的RAA-MB胎儿均引产所致。产前若将RAA-MB误诊为DAA，则可能导致过度引产。因此，当产前高度怀疑DAA或RAA-MB时，行HD-Flow联合STIC 检查能够减少误诊。本研究随访结果显示，6例DAA中仅2例进行了手术，且预后较好，余4例均未出现气管压迫症状，分析原因：①本研究病例虽然形成了“O”形血管环，但包绕血管可能距气管较远，未形成明显压迫；②患儿出生后随访时间较短，部分病例尚未出现相关症状，有待今后继续随访，出现相关气管压迫症状后方可及时进行临床处理。

近年来三维超声在产前诊断应用日趋广泛，STIC应用于胎儿心脏血流成像具有成像模式多、准确率高、检查时间短及可离线分析等优势［12］。应用STIC采集容积数据并联合HD-Flow，不受探查角度影响，可获取立体、清晰的图像［13］。本研究中9 例中孕期RAA-MB 胎儿STIC 图像均成功显示，分析原因可能为STIC 显像受胎儿体位、孕妇腹壁厚度及羊水量等因素影响，中孕期羊水量较多，STIC 显像较容易；3 例晚孕期RAA-MB 胎儿中有1例未获取STIC图像，说明胎儿血管环STIC显像与孕周关系较密切，晚孕期行胎儿心脏STIC 相对较困难。此外，本研究将DAA 与RAA-MB 胎儿血管环STIC 图像与产后CTA 或术中进行对比，结果均具有高度一致性，可见其能为医师提供CVR直观立体结构，有助于DAA与RAA-MB的鉴别诊断。

综上所述，HD-Flow联合STIC可有效鉴别DAA与RAA-MB，具有重要的临床应用价值。