黄文鹏，刘晨晨，刘肖楠，李莉明，高剑波

(1.郑州大学第一附属医院放射科，2.病理科，河南 郑州 450052)

患者女，53岁，7个月前受凉后咳嗽、咳痰，活动后喘息，无发热、咯血、盗汗、胸痛，外院予口服中药治疗后症状未缓解；3个月前症状加重，伴咽干、咽痒，自行口服抗炎药后无明显改善；既往无特殊病史。查体及实验室检查未见明显异常。胸部CT：胸段气管前壁增厚，并见边缘不光整的分叶状软组织块影向腔内凸出(图1A)，增强后明显均匀强化。全身18F-FDG PET/CT：胸段气管前壁局部增厚并见放射性浓聚，最大标准摄取值约4.7；病灶最大层面1.9 cm×2.6 cm，CT值约42 HU，局部管腔狭窄(图1B)。综合考虑为(胸段)气管恶性肿瘤。行支气管镜检查，于距隆嵴2.5 cm处气管中下段前壁见长约2 cm质硬肿物，阻塞管腔(图1C)，经内镜染色呈弱阳性；予以高频电切除、氩气刀及冷冻治疗。术后病理：光镜下见腺上皮细胞和肌上皮细胞排列为管状结构，间质内见纤维结缔组织成分(图1D)；免疫组织化学：CK(+)，P40(部分+)，CK7(腺上皮+)，Calponin(部分+)，EMA(部分+)，TTF-1(-)，β-catenin(膜+)，Vim(+)，Ki-67(10%+)，CD56(灶+)，Syn(-)，CD117(+)；诊断为(胸段气管)上皮-肌上皮癌(epithelial myoepithelial carcinoma, EMC)。

图1 气管上皮-肌上皮癌 A.胸部冠状位CT图； B.胸部轴位18F-FDG PET/CT融合图； C.气管镜所见； D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论EMC罕见，主要发生于涎腺、尤其腮腺，其次为颌下腺、舌下腺等；发生于呼吸道者来源于支气管树黏膜下层腺体。气管EMC多见于气管或大支气管，缓慢增大；CT多表现为圆形或卵圆形软组织肿块，边界清楚，内可见小圆形低密度囊变坏死区，增强后实性成分持续明显强化而囊性成分不强化；病理学表现为腺上皮细胞和肌上皮细胞排列为同心圆或双层管状，免疫组织化学染色内层腺上皮细胞角蛋白阳性，外层透明肌上皮细胞S-100蛋白、Vim和α-平滑肌肌动蛋白抗体等阳性。本例气管EMC起病较隐匿，随病程进展出现明显呼吸道阻塞症状，影像学及病理学表现符合EMC表现。鉴别诊断：①气管软骨瘤，CT值较高，气管壁无增厚；②气管错构瘤，含脂肪密度成分；③气管囊腺瘤，可呈基底较宽的息肉状、结节状肿块凸向气管腔，可随软骨破坏而形成气管内、外肿块；④气管结核，气管狭窄范围较长，肺内多见结核灶。确诊需依靠病理学检查。