薛世岳，王 帅，蒋家好，高 健，敖永强，汪星星，丁建勇

1.河南中医药大学第一附属医院心胸外科，郑州 450000

2.复旦大学附属中山医院胸外科，上海 200032

肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM）又称肺淋巴管平滑肌瘤病，是一种罕见的渐进性囊性肺间质病变。有文献［1］报道其发病率约为5/106。PLAM一般发生于女性，特征为肺中不典型平滑肌样细胞肿瘤性生长、肺实质破坏、淋巴管阻塞。这些过程导致肺囊肿形成，肺囊肿破裂后导致自发性气胸。PLAM患者以自发性气胸为临床首发症状，易误诊、漏诊。

本研究对2005年1月至2021年3月复旦大学附属中山医院胸外科收治的7例PLAM合并气胸患者的临床资料进行总结，并复习相关文献，分析PLAM合并气胸患者的临床特点和诊疗方法，为该病的诊治积累经验，进而进一步指导临床。本研究经复旦大学附属中山医院伦理委员会批准（Y2019-187），患者知情同意并签署知情同意书。

1 病例资料

1.1 临床表现所有患者以气胸为首发症状，其中右侧气胸3例（42.9%）、双侧气胸3例（42.9%）、左侧气胸1例（14.2%）。患者表现为咳嗽、胸痛、气急、活动受限，3例在他院被诊断为气胸。其中5例（71.4%）患者气胸反复发作，5例（71.4%）患者伴有不同程度腹痛。7例患者均于复旦大学附属中山医院放射科行高分辨CT（HRCT）检查，均诊断为PLAM合并气胸。其中5例合并肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）。2例患者表现为双肺弥漫性肺囊泡，行胸腔闭式引流术，其中1例患者接受心脏手术，术中取肺组织行病理检查；余5例患者接受电视胸腔镜手术。患者临床特征、手术方式及病理结果见表1。……