杨 雪，杨 扬，王文静，刘 澎

复旦大学附属中山医院血液科，上海 200032

多发性骨髓瘤（multiple myeloma, MM）是一类浆细胞恶性增殖并产生单克隆（M）免疫球蛋白的血液肿瘤，主要临床特征包括高钙血症、肾功能不全、贫血及骨质破坏［1］。骨髓瘤细胞可分泌多种类型的M蛋白，按患病率高低分为IgG型、IgA型、轻链型、IgD型、双克隆型、IgM型和非分泌/寡分泌型［2］。其中，IgD型MM占1%～2%［3］，中位总生存期（overall survival, OS）为12～21个月［4-6］。由于IgD型MM患者血清M蛋白含量较低，临床上漏诊率高。此外，多项研究［6-9］报道，IgD型MM患者髓外侵袭性强且预后较差。因此，充分了解IgD型MM的临床特征对其诊断和治疗有重要意义［10］。

过去数十年以来，MM的治疗模式发生了巨大变化，从传统化疗/自体造血干细胞移植（autologous stem cell transplantation, ASCT）到蛋白酶体抑制剂（proteasome inhibitors, PIs）和免疫调节剂（immunomodulatory agents, iMiDs）等新药的广泛应用，MM患者的OS获得了显著提高［11］。新药治疗模式下，IgD型MM患者的生存预后报道相对缺乏。现通过回顾性分析本中心近年收治的IgD型MM患者的临床资料，对IgD型MM的临床特征、新药疗效及生存进行进一步探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料选择2013年6月8日至2021年9月17日复旦大学附属中山医院血液科收治的25例IgD型MM患者，诊断均符合2016年国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group,IMWG）诊断标准［12］。临床分期依据DS (Durie-Salmon)分期和国际分期系统(International Staging System, ISS)分期标准评估。

1.2 观察指标记录患者的基线临床特征：性别、年龄、临床分期（DS分期、ISS分期）、轻链类型（λ、κ）、骨髓瘤定义事件［髓外病变（extramedullary disease, EMD）、高钙血症（Ca＞2.75 mmol/L）、肾功能不全（Scr＞177 μmol/L）、贫血（Hb＜100 g/L）、骨髓克隆性浆细胞占比≥60%、受累/非受累游离轻链（FLC）比≥100、5 mm以上骨质破坏］。EMD经影像学、组织病理学和（或）流式细胞术分析证实；……