邓莹莹 廖岸梅 毛小明

1.深圳市盐田区人民医院放射科 (广东 深圳 518081)

2.深圳市盐田区人民医院病理科 (广东 深圳 518081)

1 病例资料

女，44岁，以发现子宫肌瘤5年余，阴道不规则流血入院。既往史：慢乙肝，尿频尿急多年，治疗效果不佳。体查(妇检)：子宫前位，不规则增大如孕4个多月大小，无压痛，子宫右侧可触及包块，约10cm×8cm，阴道畅，未见明显出血，宫颈光滑，左侧附件未扪及明显异常。实验室检查：CA125/CA199正常。盆腔MRI平扫+增强：子宫不规则增大，子宫肌层内可见多发不规则信号，T1WI等信号，T2WI高低混杂信号，弥散未受限，部分病灶边界欠清，并累及右宫旁(附件区及阔韧带)，结构不清(图1)。

增强扫描子宫肌层及右宫旁病灶渐进性强化。冠状位可见下腔静脉充盈缺损，渐进性强化(图2)。

全麻下行全子宫、右附件、左输卵管切除术(患者要求保留左卵巢)，术后病理：子宫肌壁+宫旁+阔韧带静脉内平滑肌瘤病，右侧卵巢门及卵巢旁见静脉内平滑肌瘤，左输卵管及右附件炎(图3)。

图1A～1B：T1WI、T2WI平扫图，子宫体积增大，肌层内多发异常信号，T1WI等信号，T2WI高低混杂信号，部分病灶边界欠清，宫旁右附件区体积增大且结构紊乱。T2WI横断面右侧髂静脉内可见“筛孔征”。

图1C：(T2WI矢状位)；

图1D：T2WI(压脂冠状位)：可见子宫三层结构欠完整，子宫内病变与右附件区病变相互延续，信号相仿。

图3 组织病理图，镜下见静脉内平滑肌结节性增生，平滑肌分化良好。

血管超声：肿物从右髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉向上，一直延伸到右心房处，所经途径管腔几乎被病变全部占据。

2 讨 论

图2A(T1WI增强横断位)；

图2B～图2C(T1WI增强冠状位)：子宫肌层及右宫旁病灶渐进性持续强化。图2C可见下腔静脉充盈缺损，渐进性强化。

静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis，IVL)属于平滑肌瘤的一个罕见亚型，组织病理学表现为良性，静脉内连续生长，不累及静脉壁，但生长方式类似恶性肿瘤，具有浸润性和转移性，可沿髂静脉和(或)卵巢静脉扩展到下腔静脉和右心房室，堵塞右心室流出道，造成循环障碍，甚至晕厥或猝死。除静脉外, 淋巴管也可受累。30%的IVL患者无任何症状及体征，临床表现与累及范围有关，局限于盆腔者，临床症状为腹痛、腹胀、月经过多等，无特异性，容易漏诊；累及静脉系统后多表现为下肢水肿、胸痛、胸闷等症状，容易误诊；累及右心腔后多表现为呼吸困难、心功能不全甚至猝死。部分患者在猝死前可无任何临床症状。所以IVL临床表现复杂且缺乏特异性。而实验室检查方面，目前尚未发现与其相关的血清学肿瘤标志物[1]。治疗方面首选手术切除，推荐的手术方式是根治性切除肿瘤[2]，完整切除可治愈，但IVL具有复发倾向，即使手术切除也需要长期随访。所以术前准确诊断、全面评估及术后随访非常重要，CT和MRI影像检查是术前、术后评估IVL最有效地无创性方法[2]，超声则有助于评估心内受累情况及术后随访监测。

该病均见于女性，绝经前经产妇多见，往往有子宫肌瘤、子宫切除术史。IVL发病机制目前尚不清楚，主要有两种理论[1,3]：(1)起源于静脉壁内的平滑肌组织，增生后向脉管内生长；(2)原发肿瘤为邻近子宫肌瘤，其对静脉内膜侵袭而发展成IVL。现在多数学者认同第二种，即临近的子宫肌瘤为原发肿瘤，其对静脉内膜侵袭发展而成。本研究报道的病例患有子宫肌瘤多年，符合多数学者认同的第二种观点；且为围绝经期，瘤体位于子宫肌层、宫旁(右侧阔韧带、附件区)，宫旁病灶与子宫相延续，宫旁病灶从右侧髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉一直延伸到右心房内。由于该病的发病率很低，多见于个案或病例分析[1-5]，多数文献报道的病例均已累及静脉系统或右心腔，与本研究中的病例一致。

影像表现：(1)CT影像表现：子宫增大，肌层内多发低或等密度肿块，均匀或不均匀强化，宫旁及累及血管常增粗迂曲。子宫、受累静脉甚至延伸至心腔内低密度占位相互延续，病变不均匀强化。(2) MRI影像表现：典型表现为T1WI与邻近子宫肌层信号相仿，T2WI极低信号，合并变性T2WI信号多样，DWI不受限，病变边界不清，可在子宫肌层迂曲、穿梭，盆腔静脉迂曲增多，为特征性的影像学表现[5]。增强病变早期强化、延迟期持续强化，且子宫肌层、宫旁、静脉内病变信号、强化方式一致，并且病变互相延续。有文献报道，IVL在MRI图像的T2WI横轴位上呈典型的“筛孔”状改变，在T2WI冠状位上表现为 “丝瓜瓤”样改变[6]。出现这些征象的原因是，IVL生长缓慢，受到下腔静脉湍流冲击的影响，肿瘤表面不规则，血液通过这些裂隙，形成与肿瘤长轴平行的许多裂隙。本病例子宫体积增大，肌层内病灶多发且T2WI信号混杂，边界不清，宫旁见类似信号并互相延续，盆腔内多发迂曲静脉，受累静脉出现特征性“筛孔”状改变，与IVL影像表现相符。

鉴别诊断：(1)子宫肌瘤：典型表现为T1WI等信号，T2WI低信号，边界清楚，肌瘤变性信号各异，坏死、液化出血等呈T2WI高信号，钙化呈T1或T2低信号，脂肪变性则为高信号[7]。(2)子宫肉瘤、血管内平滑肌肉瘤：前者由于病灶内不规则坏死和出血，在T1WI呈高信号，T2WI不规则高低混合信号，增强早期明显强化并见无强化区。后者瘤灶与静脉壁粘连，早期难以鉴别，当侵犯周围结构时，诊断容易。血管内平滑肌肉瘤男女均可发病，IVL只发生与女性。(3)静脉血栓: 平扫为高密度，增强血栓无强化呈低密度，以资鉴别。(4)恶性癌栓:往往有恶性肿瘤病史，肝癌或肾癌常见。前者常表现为轻度强化，后者的癌栓常不强化。

综上所述，绝经期女性，有子宫肌瘤或有子宫肌瘤手术史，同时发现静脉内病变，两者相互延续，且信号、强化方式一致，应考虑IVL。影像学检查对该病的早期诊断、术前评估和随访评价具有重要价值, 特别是CT和MRI能提供全面且准确的解剖信息和累及范围。