宋弘轩 姜文军

肺隔离症是指一种少见的先天性肺发育畸形，在胚胎发育期间，肺动脉发育不全,使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，形成无呼吸功能的囊性包块。拥有完整脏层胸膜与正常肺组织分界明显的被称为叶内型肺隔离症，反之被称为叶外型肺隔离症。临床症状可表现为咳嗽咳痰，发热寒战，咯血等非特异性表现，因此肺隔离症极易误诊[1]。肺隔离症一般采用手术治疗，从而消除感染灶，进一步消除隔离肺中的左向右分流。为提高诊断和手术治疗水平，在此总结中国医科大学第四附属医院胸外科收治的利用计算机三维重建诊疗叶内型肺隔离症1例，报道如下。

临床资料

一、一般情况

患者，男，43岁。因体检发现左肺下叶占位7天入院。患者一周前于体检中心行胸CT提示“左下叶囊性改变”，无咳痰、咯血，无气喘、气促及紫绀，无发热、寒战及抽搐，低热盗汗等症状。既往史否认肝炎结核等传染病史，否认高血压糖尿病等慢性病史，否认药物食物过敏史。查体：患者神清语明，发育正常，一般状态可，全身浅表淋巴结未触及肿大，胸廓对称，呼吸运动均匀；双侧语颤对称，无胸膜摩擦感；双肺叩诊呈清音；听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。辅助检查：入院胸部增强CT(如图2)提示：左肺下叶内基底段可见囊状影、结节样及团片样密度增高影，邻近支气管略增宽，可见液气平；增强后，降主动脉有一粗大分支进入病灶内；下叶内基底段病变部分轻微强化。左肺下叶另见模糊条片影。左肺舌段可见模糊结节样影(im29)。诊断如下：A)左肺下叶病变，考虑肺隔离症可能性大；B)左肺下叶炎性病变；C)左肺舌段结节。患者血常规、肝肾功、凝血、感染指标未见异常，但血清铁蛋白：644.4ng/mL(正常值22～322ng/mL)。神经元特异烯醇化酶：22.92ng/mL(正常值0～16.3ng/mL)。需进行手术取病理明确病变性质。

为了更加清晰直观的呈现解剖变异，从而明确诊断和降低治疗风险，医生利用三维重建，清楚地再现了病灶的解剖关系(如图1)，结合增强CT检查结果，可以清楚地观察到病灶。平T9、T10椎间隙，胸主动脉分出一分支进入病灶，最终通过左下肺静脉回流。该患者最终被确诊为叶内型肺隔离症。

二、治疗方案

患者确诊为叶内型肺隔离症，行全麻下单孔胸腔镜左肺下叶切除术，左肺上叶部分切除术。术前CT下对左肺上叶小结节进行定位，经左侧腋中线偏后第五肋间切口入胸，首先依据术前CT定位对左肺上叶病灶行楔形切除，送术中冰冻病理，结果提示良性结节。其次游离下肺韧带，可见一异常解剖血管从胸主动脉发出，予以结扎、离断。打开后纵隔胸膜至肺动脉边缘，并打开动脉鞘，打开前纵隔胸膜，分离出上、下肺静脉之间间隙，游离下肺静脉，闭合离断。游离下叶支气管，移除病肺。病理检查提示叶内型肺隔离症。经治疗，患者病情痊愈，无并发症。

讨 论

一、解剖特点与发病机制

肺隔离症(PS)是一种少见的先天性肺动脉发育不全造成的疾病，发病率约占先天性畸形的0.15%～6.40%，临床特点是支气管和动脉同时发生畸形[2]。根据正常肺组织边缘有无内脏胸膜，肺隔离症可分为肺外肺隔离症(ELS)和肺内肺隔离症(ILS)，在极少数情况下，叶内和叶外PS可以共存。叶外PS常见于下肺叶和脊柱附近，极少数情况下，可见于膈肌、腹部、纵隔的内侧和颈部；叶内PS通常出现在双肺的下叶，尤其是左下叶，也有少数位于左肺上叶与右肺上叶[3]。发生在颈部、纵隔和腹部的叶外PS患者常以实性肿块的存在而出现，手术前常被误诊为肿瘤。因此，对于这些肿块性质不明的患者，应考虑发生叶外PS的可能性。肺隔离症的发病机制主要有以下几点主流学说①牵引学说：1946年Pryce经研究指出，在胚胎发育期间某些肺芽周围毛细血管与主动脉相连，随着机体发育这些血管会被逐渐吸收，但由于各种原因部分血管被保留下来，最终形成了异常的主动脉分支，某些异常的主动脉分支对部分肺组织产生牵引力，从而导致这部分肺组织最终脱离机体的正常肺组织形成隔离肺。②肺动脉发育不全学说：Smith在Pryce的基础上于1956年提出了他的观点，他认为牵引学说无法解释没有异常动脉的肺隔离症，于是他认为是肺动脉发育不全以及隔离肺与支气管之间无通路导致分泌物累积，最后形成囊肿。③副肺芽学说：Gerle在1968年提出了另一观点，在正常肺芽尾端有时会出现副肺芽，经过生长发育最后形成隔离肺。以上三种学说中，牵引学说获得了业界的普遍支持。但牵引学说无法解释所有的肺隔离症发病机制，例如对于一些没有异常动脉的肺隔离症，牵引学说则无法解释。

图1 A: 三维重建提示病灶位于左肺下叶基底段 B：病灶动脉血由胸主动脉分出一粗大分支供血 C: 病灶静脉回流最终进入左下肺静脉

图2 A: CT矢状面病灶所在位置 B：CT水平面病灶所在位置

图3 A: 异常分支与胸主动脉分离起始处B: 异常分支与胸主动脉平行

手术一直被认为是肺隔离症的主要治疗方案，而手术的关键是正确识别异常供血的血管，降低术中出血的概率。例如，本例患者通过增强CT可观察到异常血管来源于胸主动脉(图2)。异常血管的起源主要来源于胸主动脉(46.1%～82.1%)和腹主动脉(6.9%～31.6%)，此外也有一小部分来源于肋间动脉、锁骨下动脉、胃左动脉和肾动脉。静脉引流通常通过肺静脉，尤其是下肺静脉(此例患者病灶静脉正是通过下肺静脉回流)；但也可通过奇静脉/半奇静脉回流，偶尔也可通过肋间静脉、左乳静脉或无名静脉回流。绝大多数叶外型PS患者血液回流到奇静脉和半奇静脉，或通过下腔静脉到达右心房，但在某些情况下，也可以引流到肺静脉。肺隔离症有时还会合并一些胸部并发症，如膈疝、漏斗胸等[3]，因此在进行手术治疗之前需进行完备检查，判断有无并发症出现，若有并发症，则需判断是否可同期手术。

二、临床表现与鉴别诊断

由于肺隔离症病灶并无正常肺组织的换气功能，造成分泌物无法排出从而形成局部的反复感染。临床表现为咳嗽咳痰，胸闷气喘，寒颤发热等症状。由于反复的炎症感染，加之异常供血动脉本身发育不良，易造成血管破裂，出现咯血症状[4]，引起误诊。一般肺隔离症鉴别诊断主要需要排除一下疾病：a)结核病变：结核患者可见结核球及周围炎症性病灶，询问病史可有低热盗汗病史，化验指标如痰涂片检查、血沉可见异常。b)肺部其他良性肿瘤：例如错构瘤影像学可见边界整齐，病史较长，可鉴别诊断。c)肺部转移瘤：转移性肿瘤多发于肺野周围，体积较小，多发，边界较轻，且体内有其他原发灶证据。以上鉴别诊断均需取病理最终定性。总而言之，作为一种少见的先天性疾病，肺隔离症的临床表现无明显特异性，给疾病的诊断带来了困扰。

影像学检查可清晰显示异常供血动脉，为术前诊断提供关键信息。胸部CT增强扫描，可无创清晰显示异常供血动脉，成为PS的首选检查方法，也可显示异常引流静脉。磁共振成像(MRI)可以在不使用造影剂的情况下发现病变与体循环异常供血动脉之间的关系，但在揭示PS的病理特征方面不如增强CT[5]。近年来，介入技术被引入用于治疗肺隔离症，由于动脉数字减影血管造影(DSA)可以清楚观察异常动脉的数量、走形和大小，从而为介入治疗提供充分的诊疗依据，DSA被认为是肺隔离症诊断的金标准[6]。但由于DSA耗时久，辐射大，成本高等问题，增强CT仍是肺隔离症的主要诊断方法。此外，超声检查常用于检查肺外PS，特别是在少见部位。

三、治疗方案

临床研究表明[7]，除非伴有明确的手术禁忌症，手术治疗是肺隔离症诊疗的首选方案。由于叶内PS和正常组织之间的边界通常不清楚，因此医生一般进行肺叶切除术，或者切除病变肺段。但是病变的大小和位置决定了最终采用肺叶切除术还是肺段切除术。相反，叶外PS与正常肺组织边界清楚，因此仅切除病变肺组织是可行的[8]。无论是开胸手术还是胸腔镜手术，成功的关键都是找到其营养血管。异常供血血管一般位于肺下韧带，可能存在一条或多条，尤其是隐匿性动脉，因此手术应防止因意外损伤或血管向隔膜回缩而导致的出血。

导管动脉栓塞术，这些年来被逐渐应用于治疗伴有手术禁忌症的PS患者[9]。作用机制是通过对异常供血动脉进行栓塞，继而引起病变肺组织缺血坏死、纤维化、吸收、消散，从而避免了手术的创伤性，还消除了疾病的源头，避免相反复发作。对于伴有肺部重度感染，心肺功能不全等手术禁忌症的患者，介入治疗成为了首要选择，降低了治疗的风险。然而，这项新技术还没有在长期随访中得到验证，应该进行包含更大样本量的前瞻性研究来验证这些不同治疗方法的安全性和有效性。

综上所述，肺隔离症由于其临床症状不典型，往往在诊疗中引起误诊漏诊，因此需要医生对于此类疾病的发病机制，诊疗方案具有全面而深刻的认识，在排除常见病的基础上作出判断。另外由于部分患者病史较久，影像学结果不能完全作为诊断依据，应结合患者病史和临床症状，做出综合判断，从而提高疾病的诊疗效果。