高 俊 张庆辉 罗 阳 郝伟佳 秦 龙

1 病例资料

病例1：6 岁女孩，因视力下降伴右侧肢体活动减弱3 个月入院。入院头颅MRI 示鞍区及鞍上区占位，累及第四脑室、左侧脑室旁，脑积水，左额硬膜下积液。既往2020年9月行鞍区肿瘤切除术，术后病理示颅咽管瘤。麻醉清醒3 h 无明显诱因出现体温升高至38.7 ℃，心率增快至220次/min，伴肌张力增高，安定控制欠佳，阵发性交感神经过度兴奋（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）评分18 分。此后间断发作3 次，每次约30 min。2020 年10 月行脑室-腹腔分流术。2020年11月18日于我院行鞍区肿瘤切除术+脑室-腹腔分流调整术，麻醉清醒后出现心率增快、呼吸急促伴肌张力增高，体温38 ℃，心率185次/min，呼吸30次/min，血压114/75 mmHg，PSH评分20分。予右美托咪定[0.5 μg/(kg·h)]联合艾司洛尔[0.04mg/(kg·min)]持续泵入，30 min 后心率降至135次/min，呼吸15 次/min，血压117/83 mmHg，PSH 评分14 分。术后1 d 变动体位时发生PSH 共2 次，术后2 d 停药后发作1次，术后3 d 开始间断发作，5～15 min 可自行缓解，4～6 次/d，术后14 d PSH评分19分。2020年12月11日全麻下行脑室-腹腔分流管调整术，术中更换头端分流管及分流泵，术后仍有PSH 发作。2020 年12 月21 日再次全麻下行脑室-腹腔分流管调整术（腹部），术后仍有PSH发作，至2020年12月26日无PSH发作。

病例2：13岁男孩，因双眼视物模糊伴多饮多尿1年余入院。入院头颅MRI 示鞍区及鞍上区占位性病变，透明隔形成，脑积水。既往2020 年5 月行经鼻入路鞍区肿瘤活检术，术后病理示成熟畸胎瘤。2020年10月全麻下行经纵裂入路鞍区肿瘤切除术。2020年11月26日行脑室穿刺引流术。术后2 h 麻醉清醒后变动体位及排尿后出现心率加快，心率150～160 次/min，血压120～135/75～85 mmHg，伴有肌张力增高，发作时PSH 评分14 分，3～5 min 可自行缓解，发作后PSH评分8 分。2020 年12 月17 日行脑室-腹腔分流术。自11 月26日开始PSH频繁发作，变动体位及排尿可诱发，3～5 min可自行缓解。1 周后PSH 发作频率下降，3～5 次/d，每次发作0.5～1 min可自行缓解。发作14 d PSH评分13分。至2020年12月14日无PSH发作。

2 讨论

PSH是一组以交感神经异常兴奋、阵发性发作为临床表现的综合征，多见于颅脑损伤病人，以阵发性高热、高血压、心动过速、呼吸急促、大汗、肌张力障碍等自主神经功能紊乱为主要表现。PSH的发病机制尚不完全清楚，早期提出的丘脑癫痫样放电的假设缺乏证据支持，且多数病人不能从抗癫痫治疗中获益。最近的研究更倾向于PSH 是一种交感神经超兴奋和儿茶酚胺的过度释放。研究发现，脑室周围白质、胼胝体、间脑、脑干等深部脑损伤更容易发生PSH。所有PSH病人均有脑积水、脑干或间脑损伤，中脑、桥脑的病变面临更高的PSH风险。

PSH的第1个诊断标准发表于1993年，其后相继出台了多个标准。2014 年专家共识正式提出了新的诊断方法，即PSH-AM，包括两方面内容：一是评估诊断可能性的评分工具，二是评估临床表现严重程度的临床特征量表。此后，儿科医生对诊断进行了增补，提出儿科病人可仅表现为收缩压或舒张压升高，因此儿科PSH诊断标准中对两个参数进行了单独评估。

脑肿瘤及脑积水诱发的PSH应以手术去除病因为主，其他病因如颅脑损伤、缺血缺氧性脑病及卒中导致的脑实质损伤诱发的PSH，则应以控制临床症状为主，即避免或减轻交感神经持续过度兴奋导致的损害。PSH 发作时，普萘洛尔、加巴喷丁、氯硝西泮、可乐定、吗啡等是控制症状的有效药物。另外，右美托咪啶可替代可乐定用于静脉给药，能快速有效控制PSH症状。

本文2例患儿均为鞍区肿瘤术后原位复发，合并严重脑积水，脑室-腹腔分流调整术或脑室穿刺引流术后诱发PSH发作，考虑可能是颅内压波动使中央交感兴奋区激活或抑制解除诱发PSH 发作。本文患儿在调整分流管通畅或持续脑室穿刺引流后PSH症状逐渐缓解，这提示严重脑积水导致脑室扩张，加重鞍区等肿瘤复发区域的脑组织损伤，同时脑积水还可能压迫脑室周围白质、下丘脑或中脑等PSH 好发部位，压迫解除后PSH症状逐渐缓解。