胡建秋 张向宁 乔华 李双江

单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA )是一种罕见的肺血管先天性畸形，多合并其他的先天性疾病，如法洛四联症等。而单纯性单侧肺动脉缺如(isolated unilateral absence of pulmonary artery，IUAPA)更为罕见，发病率为1/20万[1]。IUAPA症状没有特异性，常常延误诊断，很多病例到成年才明确诊断。现将我院收治的1例成人IUAPA进行报道，并对国内外文献进行复习，分析IUAPA患者临床特征，从而对该病提高认识。

病例资料

患者女，70岁，主因反复咳嗽、咳痰20余年，气短18余年，发热1天入院，20余年前无明显诱因出现咳嗽、黄痰，反复呼吸道感染，抗感染对症治疗后可好转，逐渐出现气短，活动耐力下降，18年前曾于北京某医院就诊，考虑“肺动脉高压、房颤”，未特殊处理，之后反复因“支气管炎、心力衰竭”于当地医院住院治疗。1天前发热，伴有咳嗽、黄痰、呼吸困难入院，不能平卧。既往有高血压病史，最高血压150/100mmHg。查体：T：38.0℃，P：101次/分，Bp：95/61mmHg，神清，颈静脉怒张，双肺可闻及干湿啰音，心律不齐，第一心音强弱不等，P2亢进，双下肢水肿。辅助检查：血常规：白细胞计数20.08×109/L,红细胞计数4.87×1012/L,血红蛋白测定162g/L,血小板计数103×109/L,中性粒细胞百分率94%；生化：谷丙转氨酶568.4U/L,谷草转氨酶510.1U/L,总胆红素76.5μmol/L,直接胆红素50.8μmol/L,间接胆红素25.7μmol/L,γ-谷氨酰转肽酶107.3U/L,肾功能正常。D-二聚体：42.89mg/L。B型钠尿肽2548.01pg/mL,肌钙蛋白I 0.239ng/mL。ANA谱3、ANCA均正常。动脉血气分析：PH：7.23，PCO2:51.6mmHg，PO2:36.8mmHg，cHCO3:21mmol/L， Lac:11.4mmol/L。肺部CT平扫示双肺门不大，双肺纹理增多紊乱，透过度不均。左肺体积小，见网格蜂窝影、片状磨玻璃密度影、条索影及斑片影。纵隔左移。心影增大，右心大为主，右心耳局部外突，心包不厚。冠状动脉及主动脉见高密度影。肺动脉、右肺动脉及其分支增粗。纵隔内小淋巴结短径<1cm。左侧胸膜增厚(图1)。腹部彩超示胆囊内大量沉积物，肝、胰、脾、双肾未见明显异常。心脏彩超：右心明显增大，左房室内径相对偏小，三尖瓣大量返流并前向流速轻快(考虑容量性)，肺动脉高压(重度)，肺动脉主干及右肺动脉增宽，左肺动脉探查显示不清 (请结合其它影像学检查)，估测静息状态下 左心功能减低 (中度)；右肺动脉30mm,右房：59×74mm，右室中测径：55mm,三尖瓣返流面积约：15cm2,TR 法测定肺动脉压力：89mmHg，射血分数尚在正常范围，但每搏量及心输出量仍减低。给予患者抗感染、纠正心衰等治疗。D-二聚体明显升高，双下肢静脉彩超结果：双小腿中段胫后静脉浅支血栓形成，双大腿及双小腿组织肿胀。考虑合并肺栓塞可能，待患者病情稳定后，完善CT肺动脉造影(CT pulmonary anglography,CTPA)，结果提示，左肺动脉明显狭窄闭塞；主肺动脉及右侧肺动脉增粗，走行迂曲，未见明确肺动脉栓塞(图2)。结合患者反复感染，目前全心衰以右心为主，肺动脉高压，肺CT提示左肺发育不全，左肺血管束明显减少，尤其与右肺动脉比较。结合CTPA检查及影像科会诊，诊断单纯性左肺动脉缺如，考虑患者年龄大，一般状态较差。不行手术治疗，之后患者反复以感染、心衰于我院心内科住院治疗。

图1 (2020年2月5日胸部平扫CT：双肺纹理紊乱，透过度不均。左肺体积小，可见网格蜂窝影、片状磨玻璃影。纵隔左移。心影增大，右心增大为主，肺动脉、右肺动脉及分支增粗。)

图2 (2020年2月14日CT肺动脉造影：左肺动脉主干起始部管腔明显狭窄，远测血管及分支未见造影剂充盈。主肺动脉、右侧肺动脉干、各叶段肺动脉分支走行迂曲，管腔明显增粗，造影剂充盈良好，未见充盈缺损)

文献复习及资料整理

搜索国内外近10年的单纯性单侧肺动脉缺如病例，并进行整理、总结。万方输入“单纯性单侧肺动脉缺如”PubMed输入“isolated absence of pulmonary artery”时间为2011-2020年，年龄≧18岁，去除重复的病例及文献，共用30篇文献(其中会议报告3篇)，单纯性单侧肺动脉缺如病例41例[2-28]，加上本文报告的病例，总共42例。诊断时平均年龄48.4±15.6岁，最小19岁，最大者74岁：男性16例(38%)，女性26例(62.0%)。右侧肺动脉缺如23例(54.8%)，左侧肺动脉缺如19例(45.2%)。现将临床特点整理如下。

一、临床表现及体征

成人IUPAP主要的症状为反复呼吸道感染，咯血，胸闷、气短，所占比例分别为38.46%，34.62%及17.31%。少见症状包括胸痛、双下肢水肿。症状可单一存在，也可合并存在。体征无特异性，主要表现为右心负荷的体征；合并有其他疾病存在相应的体征。

二、胸部影像表现

患者胸部影像存在一定的改变，X线及平扫CT主要表现为患侧肺容积变小，纵隔向患侧移位，双侧血流分布不均，健侧肺动脉增宽，合并支气管扩张等存在相应的表现。病例中有3例无症状的患者因影像的异常表现最终得到确诊。

三、确诊手段

肺动脉造影是确诊手段，但对于成人UPAP患者在确诊时多数合并心衰等并发症，肺动脉造影存在风险，且部分基层医院不具备肺动脉造影的资格。通过此次文献复习，发现近10年CTPA已成为确诊手段，且可以进行鉴别诊断。42例患者中仅有5例(11.9%)患者完善肺动脉造影，36例(85.7%)完善CTPA或者增强胸部CT，其中仅有2例再次完善肺动脉造影检查。2例行冠脉造影时发现，1例为超声检查确诊。本例患者多次完善心脏彩超未能确诊，最终完善CTPA后确诊，超声诊断需有经验的医师。

四、误诊疾病

成人IUPAP缺乏特异症状及体征，容易误诊及漏诊。因反复呼吸道症状，多误诊为支气管扩张症，胸部CT具有鉴别意义，但是一部分病人可合并支气管扩张，需警惕。成人IUPAP多数存在肺动脉高压，且因其反复感染，D-二聚体升高，故多误诊为肺栓塞及慢性血栓性肺动脉高压，同时因其血管动力学改变及反复感染，一部分患者可能合并肺栓塞，需应用CTPA或者肺动脉造影鉴别或者确诊。病例中17例患者涉及到误诊，误诊疾病分别为肺栓塞(8例)、支气管扩张(4例)、慢性阻塞性肺疾病(2例)、肺结核(1例)、冠心病(2例)。当然其中一部分病例合并上述疾病，需侦辨。

五、治疗

对于成人的单纯性单侧肺动脉缺如,目前没有有效治疗方法,主要是对症治疗,儿童可进行分流手术治疗。

讨 论

单纯性单侧肺动脉缺如，是一种非常罕见的先天性心血管畸形。众所周知，中央肺动脉(主肺动脉及左右肺动脉近端)是由胚胎时期第6对弓动脉的腹侧芽孢发育而来，肺内动脉及其分支则是后鳃肺血管从发育而来，当左右肺动脉发育不全或者衔接不当，未能与肺动脉相连，则形成了一侧或者双侧肺动脉缺如。肺动脉缺如多于其他先天性心脏疾病合并存在，例如法洛四联症等，而单纯性单侧肺动脉缺如更为罕见，发病率为1/20万[1]，右侧多见。IUAPA的症状及体征无特异性，且生存时间较长，病例的平均年龄为49岁，最高年龄可达74岁，而本文病例确诊时已经70岁，且顺产2个子女。从整理的的病例中可发现，反复呼吸道感染，咯血，胸闷、气短是IUAPA主要的症状，可单独存在，也可多种症状同时存在。IUAPA体征，主要为右心负荷体征，例如P2亢进等。X线或者平扫胸部CT，多有患侧肺体积减小，纵隔患侧偏移等，健侧肺动脉增宽等，具有提示作用。当临床上出现上述表现时应当考虑单纯性肺动脉缺如可能。

目前肺动脉造影仍是诊断单纯性肺动脉缺如的金标准，但肺动脉造影要求较高，风险较大，成人病例发现是已存在心力衰竭，不能耐受该检查，且一些基层医院不能单独完善该检查。而相对的，创伤性较小的 CT肺动脉造影有着独特优势，适用范围广，且创伤小，基层医院早已独立开展，且三维重建可直接观察到缺如的肺动脉的结构[3]，也可用于鉴别诊断，资料显示85.7%患者完善CTPA检查或者增强CT，大部分得以诊断，因此CTPA已成为诊断单纯性肺动脉缺如重要检查手段。本文病例因怀疑肺栓塞完善CTPA检查从而得以确诊。

IUAPA患侧供应的血管常为支气管动脉、来源于升主动脉或降主动脉的迷走动脉、肋间动脉、冠状动脉等[2,29]，这些来源于体循环的供血，导致肺泡内低碳酸血症，引起支气管痉挛收缩，出现通气能力不足、纤毛清除能力下降，造成反复呼吸道感染，容易误诊为支气管扩张或者合并支气管扩张[30]。单纯肺动脉缺如导致健侧肺动脉血流增加，加之患侧肺组织缺氧，血管收缩、血管壁增厚等原因，因此导致肺动脉增宽、肺动脉高压，甚至右心衰竭。咯血是IUAPA主要症状之一。咯血、胸闷、气短是肺栓塞的主要症状，且由于血栓阻塞肺血管可引起肺血管阻力增加，造成肺动脉高压甚至右心衰竭，在涉及误诊的病例中，47.1%患者误诊为肺栓塞，因此肺栓塞是IUAPA的主要鉴别疾病，临床需特别注意。IUAPA患者反复肺部感染，后期多出现心力衰竭，这些是发生肺栓塞的危险因素，因此应注意IUAPA合并肺栓塞可能。当然D-二聚体阴性仍可作为排除急性肺栓塞指标。通气灌注扫描不能作为两者鉴别手段，患者情况允许下，建议完善CTPA检查。本病例因肺动脉高压，D-二聚体明显升高而考虑存在肺栓塞可能，完善CTPA检查后得以确诊，虽然未合并肺栓塞，但合并双下肢静脉血栓，给以抗凝治疗。

对于成人IUAPA患者，确诊时年龄相对较大，多以对症治疗为主，如有大咯血危及生命等情况，可进行手术治疗。本文病例目前因感染及心力衰竭反复于我院心血管内科住院治疗。

IUAPA为极为罕见的疾病，通常不作为常规考虑疾病。本文通过此病例报道及资料复习，提示临床中遇到反复呼吸道感染、咯血、胸闷、右心衰竭患者，应注意IUAPA可能，近早完善相关检查确诊。