动脉型肺动脉高压的危险分层评估工具及其临床应用

2022-01-09尹丽丹陈小玲陈玉成

心血管病学进展 2021年12期

尹丽丹陈小玲陈玉成

(四川大学华西医院心内科，四川成都610041)

动脉型肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是肺动脉高压的第一大类[1]。靶向药物显著改善了PAH患者的临床症状和预后，但其仍是一个不断进展、危及生命的疾病。在PAH起始治疗及随访中进行充分的危险分层评估，有助于治疗方案的选择及调整，实现治疗策略的个性化和优化。目前用于PAH危险分层的评估工具众多，现重点关注PAH危险分层评估主要工具及其临床应用，以及发展趋势和最新进展。

1 PAH危险评估常用参数

PAH危险分层所采用的参数多为PAH预后相关因素，如一般人口学特征、心功能分级、运动能力、生物学标志物、血流动力学和影像学等。

1.1 一般人口学特征

PAH在女性中更多见，这一点在遗传性PAH (heritable PAH，HPAH)、结缔组织病相关的PAH (PAH associated with connective tissue disease，CTD-PAH)中表现更为突出，但女性患者总体预后优于男性[2]。年龄也是PAH患者的危险因素之一，特发性肺动脉高压 (idiopathic PAH，IPAH)在老年人中的患病率不断增加，IPAH患者的5年存活率随着年龄的增长逐渐下降[3]。同样的，COMPERA研究[4]中也发现年龄>65岁者预后更差。在众多合并症中，缺血性心脏病和肾功能不全是影响预后的独立危险因素[3]。尽管BMPR2基因突变的PAH患者发病年龄小，但其血流动力学异常更加明显，死亡或移植风险更大[5]。在病因学方面，系统性硬化相关的PAH远较其他CTD-PAH或IPAH预后差[6]；Le Pavec等[7]也指出门脉性肺动脉高压(portopulmonary hypertension，PPHTN)所致PAH尤其是有肝硬化者预后差。