任典 李昕 刘明辉 刘京豪 陈钢 夏春秋 贾超翼 陈军

韦格纳肉芽肿（Wegener’ granulomatosis, WG），又称为肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA），是一种可累及全身各个器官的自身免疫性疾病，其发病率为0.2/10,000-0.3/10,000，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。由于WG目前尚无特异性确诊手段且较为罕见，临床工作中对该病的误诊率极高，大多数患者预后不良的主要因素是未能早期确诊导致的治疗延误[1]。若不及时治疗，患者平均生存时间仅为5个月，82%的患者于1年内死亡，90%的患者2年内死亡[2]。因此，早期明确诊断成为改善患者预后的有效途径。本文报道1例以肺占位为首发症状、具有典型WG临床表现的患者的临床诊断过程，并进行文献复习，旨在提高临床医生对该疾病的鉴别诊断水平及应用计算机断层扫描（computed tomography, CT）引导下经皮肺穿刺在WG诊断中的认识。

1 临床资料

患者，女，55岁，患者于2014年3月无明显诱因出现后背部疼痛，逐渐发展至肋部疼痛，数天后无明显诱因好转。2周后出现午后潮热，体温最高37.2oC，每天发作3次左右，每次持续1 h，无特殊处理，发汗后可自行退热，于当地医院就诊，胸片结果考虑肺结核，入结核病专科医院抗结核药物治疗，未有明显好转。血液学检查结果中，除白细胞升高外（最高15.96×109/L；中性粒细胞绝对值12.92×109/L；中性粒细胞比：0.809），真菌及结核相关检查均未见明显异常，肺肿瘤标志物不高。支气管镜检查未见明显肿物，于左上尖支气管行灌洗及刷检，送检标本均未见肿瘤细胞。

患者为排除肿瘤性病变转入我科，入院后很快出现肾脏损害，入院时尿常规：红细胞计数48.0个/μL（参考值0个/μL-30.7个/μL）。……