寿纪菲， 张 申， 杨朝燕， 张红霞， 张 帅

平山病(hirayama disease，HD)又称青少年上肢远端肌萎缩症，在1959年由日本学者平山惠造首次报道，该病青春期男性多见，是一种良性自限性疾病，大多数为散发病例，罕见家族史，以亚洲人多见。本文通过对我院2018年11月至2020年7月确诊的5例HD患者临床资料、肌电图特征及MRI影像学表现进行回顾性分析，以提高临床对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组患者均为男性，发病年龄18～28岁，病程11 m至3 y，均无阳性家族史。3例右上肢远端肌肉受累，2例双上肢不对称性受累。主要表现为上肢远端肌肉萎缩、手指伸直无力，精细动作完成困难，肌萎缩以骨间肌、大小鱼际肌为主，尺侧为重，肱桡肌多不受累，呈典型的“斜坡状”。5例患者手指平伸时均伴震颤，在寒冷环境中肌无力症状更加明显，即“寒冷麻痹”。2例患者肱三头肌、桡骨骨膜反射减弱，5例患者均无锥体束征、感觉障碍、括约肌功能障碍，脑神经检查(-)。

1.2 神经电生理检查 5例患者均采用北京维迪公司Keypoint 型肌电图诱发电位仪进行神经电生理检测。主要记录双上肢正中神经、尺神经运动传导末端潜伏时((distal motorlatency，DML)、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)波幅、感觉神经动作电位(sensory nerve action potential，SNAP)波幅、运动和感觉神经传导速度、F 波潜伏时及出现率，并注意检测尺神经在肘上、下及腋部是否存在神经传导阻滞。桡神经、肌皮神经和腋神经选择性进行检查。

同心圆针电极肌电图主要检测拇短展肌、第一骨间肌、小指展肌、伸指总肌、肱二头肌、三角肌、尺侧腕屈肌。……