曾景蓉， 孙 虹综述， 许二赫审校

多系统萎缩(Multiple system atrophy，MSA)是一种成人发病的逐渐进展的神经退行性疾病，临床表现是包括自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物治疗反应欠佳的帕金森综合征和小脑性共济失调等症状。病理特点是：少突胶质细胞内有α-突触核蛋白阳性的包涵体(glial cytoplasmic inclusions，GCI)[1]。中枢自主神经网络系统受损而节后去甲肾上腺素能神经元保存相对完整[2]，是MSA与其他帕金森综合征的鉴别点[3]。心血管系统损伤是导致MSA致残率高的原因之一，极大影响患者的生活质量，需要临床医师早期关注并进行干预治疗，本篇文章对MSA心血管自主神经问题总结如下。

1 MSA心血管损伤病理变化

MSA患者的病理切片除病理性包涵体外还可见神经元萎缩、丢失、星形胶质细胞反应性增生。以上病理变化发生在下丘脑[视交叉上核(suprachiasmatic nucleus)、室旁核[4](paraventricular nucleus)]、延髓心血管中枢[孤束核、延髓腹外侧区[5](ventrolateral medulla)、弓状核、迷走神经背核]、中脑导水管周围灰质、脊髓中间外侧柱时，可引起神经内分泌功能异常、昼夜节律紊乱、血压反射调节失败[6]；少量周围交感神经也可能参与到自主神经的损伤[7]。

2 MSA血压临床表现

2.1 直立性低血压(orthostatic hypotension，OH) 直立性低血压分类见表1[8]。OH临床表现描述为头晕、眩晕、眼黑、疲乏气短、思维混乱、注意力难以集中、胸痛、颈肩痛，严重时出现晕厥[9]。欧洲7个中心研究349例MSA患者站立10 min血压变化，发现54%的MSA患者出现经典型OH，继续站立共有70%患者于10 min内出现OH，分析表明OH与疾病严重程度、立位时症状和仰卧位高血压显著相关而与MSA亚型无关[10]。……