洪铭范

（广东药科大学附属第一医院神经内科，广东 广州510080）

肝豆状核变性又称威尔逊病（Wilson disease，WD），是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病，因铜离子在肝、肾、脑、角膜等组织广泛沉积而发病。研究表明WD患者除了早期出现肝功能异常、肝纤维化、脾肿大、脾功能亢进外，还存在肾脏、胆囊、心脏等器官损害。近年，超声医学不断进展，不仅在形态检测上由二维超声发展了三维、动态三维（四维）超声，由黑白超声发展为彩色多普勒超声及组织多普勒超声，而且还迎来了超声医学第3次革命，超声造影、弹性成像、容积成像、管腔内超声等技术的飞速发展[1-2]。人工智能已被探索应用于超声诊断，以期为临床提供更高效、准确、便捷的超声诊断系统[3-4]。随着超声技术的进展，超声在WD患者的早期诊断、肝纤维化分级诊断、病情评估方面将具有越来越重要的价值。

肝 脏

一、肝脏B型超声（B超）声像图

肝脏损害往往是WD最早出现的临床表现，轻者可仅表现为肝功能异常，或有易被忽视的轻微食欲下降、乏力；重者可表现类似急性肝炎、肝硬化、门静脉高压，甚至急性暴发性肝炎样症状。B超是临床常用肝脏损害的检测方法，我国通过对近万例患者肝脏超声的临床研究，发现WD患者不同程度的损害具有一定特征性的超声改变。随着病情的发展，WD患者肝脏病变的声像图可以由轻向重转变；但经过规范治疗，也可能由重向轻转变。

WD肝脏损害的声像图由轻至重可分为以下6种类型[5]。

1.轻微病变型：表现为肝脏形态、大小正常，包膜光整，密度均匀，血管形态正常，走向清楚，仅肝脏回声光点轻度增粗、增密。……