王丛丛，王卫敏，田文亮，王菲，孙慧，孙玲

(郑州大学第一附属医院 血液科，河南 郑州 450052)

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种典型的慢性自身免疫性疾病，好发于育龄妇女，可累及多个器官和组织，血液系统受累并不少见，主要表现为贫血、血小板减少、白细胞降低，甚至出现全血细胞减少，部分患者以血液系统损害为首发表现。中国系统性红斑狼疮研究协作组数据显示，31.9%的SLE患者以血液系统损害为主要首发表现，56.1%的SLE患者可在整个病程中出现血液系统损害[1]。Evans综合征(Evans syndrome，ES)患者免疫性血小板减少症(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)和自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)同时或序贯发生。目前SLE合并ES(SLE-Evans)的报道较少，多为个案报道，本文回顾性分析SLE-Evans患者的临床资料。

1 资料与方法

1.1 研究资料收集2015年5月至2020年5月郑州大学第一附属医院收治的5例SLE-Evans患者的病历资料，SLE诊断符合2019欧洲风湿病联盟/美国风湿病学会系统性红斑狼疮分类标准[2]，ES符合ITP和AIHA诊断标准[3-4]，并排除其他原因引起的血液系统损害。分析5例SLE-Evans患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、治疗及转归情况等。临床表现包括全身表现、皮肤黏膜(出血、黄染)、面部红斑，心脏、肾、呼吸道、胃肠道、骨与关节、神经系统受累表现。实验室检查包括血常规、骨髓象、外周血涂片、抗人球蛋白实验(Coombs试验)、胆红素(总胆红素、直接胆红素、间接胆红素)、尿化学检查、补体、自身抗体等。影像学检查包括CT检查、核医学检查等。

1.2 分级标准(1)SLE疾病活动指数(systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI)评分标准[5]：≤6分为疾病轻度活动；7～12分为疾病中度活动；……