冯世萍，黄琴红，王海翔，浦敏华

（南京医科大学附属无锡市人民医院心肺ICU，江苏无锡，214023）

ABCA3 基因缺陷可致先天性肺表面活性物质代谢障碍，是一种罕见遗传病，SHULENIN 等［1］于2004年首次发现ABCA3 基因变异可致肺部疾病。目前，已有200 多种ABCA3 基因变异被报道［2］。由其导致的间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）尚缺乏特异性治疗方法，且预后差，5 岁存活率低于20%，大部分患儿在5 岁前死亡或必须接受肺移植手术［3］。我国儿童肺移植起步晚，加上小儿供体稀缺，目前国内仅有6 个移植中心开展了18 例儿童肺移植手术，年龄最小的受者为5 岁［4］。2020年9月本院肺移植中心收治1例ABCA3基因缺陷ILD 患儿并行肺移植术，术后患儿出现了重度原发性移植物失功（primary graft dysfunction，PGD）以及严重感染、高热、脱机困难等并发症，经过ICU 治疗和护理，顺利转入移植病房，现将该例患儿移植术后护理情况报道如下。

1 一般资料

患儿，女，5 岁5 个月。3年前经基因检测诊断为“ABCA3 基因缺陷相关性儿童弥漫性肺间质病”。2020年6月28日因呼吸困难、喘息加重就诊于当地医院ICU 行有创呼吸机通气，给予抗感染等对症治疗后好转出院。2020年7月20日患儿再次反复出现咳嗽、气喘伴发绀，病情加重收入本院。入院诊断：弥漫性肺间质纤维化，肺动脉高压，慢性肺源性心脏病。入院后完善肺移植评估及术前准备，于入院后第50 天在全麻下行双肺移植术，采取横断胸骨联合双侧前侧开胸（clam-shell）切口，减少供肺冷缺血时间［5］，术中先行左单肺移植，后予左单肺通气氧合差，紧急行主动脉-右心房插管体外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）维持血氧饱和度，再行右单肺移植术，左肺冷缺血时间7 个小时45min，右肺冷缺血时间8 个小时39min，术中失血1 000mL，输血1 375mL，手术持续时间5 个小时3min。术毕顺利撤除ECMO，转入ICU 治疗。给予患儿机械通气、补充血容量维持循环、抗感染、抗排异以及对症支持治疗。术后6h 患儿发生重度PGD，给予加强利尿，维持液体负平衡；术后5h 患儿体温39℃，给予降温毯退热；术后第1 天，患儿持续高热，各项感染指标急剧上升，多学科协作团队制定抗感染方案；术后第4 天，患儿体温正常，PGD 得到控制，降低呼吸机支持条件后出现二氧化碳潴留，移植团队制定了针对性的气道管理方案，争取早日为该患儿脱机拔管；术后第8 天，拔除经口气管插管，序贯以无创通气与经鼻高流量交替给氧；术后第9天，患儿出现呼吸急促、氧饱和度值下降，再次紧急行气管插管；术后第10 天行气管切开；术后第11 天开始程序化脱机；术后第14 天，患儿顺利转入移植病房。

2 护理

2.1 PGD 的护理

国际心肺移植协会 （International Society for Heart and Lung Transplantation，ISHLT） 将肺移植术后PGD 定义为发生在移植后72h 内的肺泡浸润和低氧血症，PGD 发生率高达25%［6］。临床表现为严重低氧血症和非心源性肺水肿。发生PGD 后1 个月内的死亡率高达42%［7］。肺移植术后发生PGD 的病因包括［8］：供肺获得性因素如长时间应用呼吸机、创伤、炎症、血流动力学不稳定；供肺冷缺血时间延长；受者术前合并肺动脉高压；供、受者器官体积匹配度差；术中体外循环支持及大量输注血制品等。PGD是肺移植术后早期受者死亡的首要原因［8］，因此积极防治术后PGD 至关重要。发生PGD 后纤维支气管检查结合胸片结果可评估移植肺功能，是肺移植术后患者诊断和治疗重要方法。该例患儿术后6h 出现呼吸频率增快（55 次/min），血氧饱和度降至83%，气管插管内吸出50mL 淡红色水样痰液。护士立即配合医生行床边纤维支气管镜检查，提示气道黏膜重度充血水肿，气道内吸出大量水肿液；同时急查胸片显示双肺渗出性浸润表现，动脉血气分析氧合指数（PaO2/FiO2比值，P/F）为74。依据ISHLT 共识定义的PGD 分级标准［9］，该例患儿为3 级PGD，即P/F<200mmHg 且胸片显示与肺水肿一致的X 线浸润阴影。针对PGD 患者需要保持液体负平衡以减轻肺水肿［10］，此为患儿的首要治疗目标。护理措施包括：①细化液体管理。48h 内尽量负平衡，每班确定患儿液体平衡目标，细化到每小时的平衡目标，术后当日要求每小时尿量60～80mL，如3h 内不达标必须给予对症处理，遵医嘱给予少量多次呋塞米或托拉塞米进行利尿治疗，无效时考虑进行持续肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy，CRRT）。该例患儿给予控制液体入量，微量泵精准控制输液速度，保证液体准确匀速输注；术后12h 内患儿应用呋塞米3 次，液体负平衡415mL；术后第1 天液体负平衡208mL，达到了肺移植术后48h 内尽量负平衡的要求。②监测血流动力学，维持循环稳定。给予患儿持续监测动脉压，维持平均动脉压在60～70mmHg，以保证有效组织灌注。术后第2 天，患儿心率156 次/min，血压74/43mmHg，乳酸3.5mmol/L，给予去甲肾上腺素5ug/min 静脉输入升压，输注血浆125mL，3h 后患儿血压稳定在98/55～115/65mmHg。③做好纤维支气管镜的配合工作。术前做好患儿体位准备，给予咪达唑仑+瑞芬太尼充分镇静、镇痛，减少检查过程中患儿的不耐受；适当约束四肢，妥善固定管道，确保检查过程中的管道安全；严密监测患儿生命体征变化，该例患儿行第二次纤维支气管镜检查过程中，出现氧饱和度值急剧下降至65%，立即退出气道，给予纯氧吸入，氧饱和度值升至正常，之后严格控制纤支镜每次进入气道的时间，防止阻塞支气管后引起通气障碍。术后第3 天，纤维支气管镜检查显示气道黏膜轻度水肿，少量黄粘痰，患儿呼吸机吸氧浓度40%，呼气末正压为3cmH2O（1cmH2O=0.098kPa），P/F 257，血氧饱和度值在98%～100%，患儿循环稳定，PGD 情况得到有效控制。

2.2 肺部感染的护理

肺移植术后感染发病率60%以上，是肺移植患者围手术期死亡的主要原因之一，并且影响其长期生存［11］。该例患儿原发病病程长，治疗期间应用了抗真菌药物，术前胸部CT 提示已有肺部感染，因此术后积极防治感染是ICU 监护的重点。术后5h 患儿体温升至39.0℃，白细胞计数32.06×109/L；术后第2 天，体温最高39.8℃，白细胞计数12.44×109/L，C-反应蛋白107.3mg/L，降钙素原升高至150ng/mL，感染指标急剧升高，给予抗感染治疗。护理措施：①严格落实移植术后保护性隔离措施。给予单人单间隔离，每日更换床单元，采用肺移植专用消毒包，进入移植房间穿戴隔离衣，严格手卫生，术后每日应用氯已定湿巾给予患者全身擦浴等。②减少感染的风险。患儿术后5h 体温>39℃，拔除PICC 导管留取尖端培养，立即更换外周静脉置管、输液器、三通及微量泵延长管；每6h 应用复方氯己定溶液进行口腔护理；患儿术后胸部伤口渗液多，每日应用纳米银敷料给予换药。③依照个体化原则应用抗感染药物。移植术后多学科会诊调整患儿的抗感染方案：头孢他啶阿维巴坦钠+达托霉素+伏立康唑+美罗培南，静脉滴注丙种球蛋白，提高免疫力，护士根据药物配伍禁忌合理安排输注顺序，保证药物及时、准确输注，并密切观察是否发生药物不良反应。④严密监测体温及病情变化情况。降温毯行物理降温期间，持续监测患儿体温变化情况，翻身及大便后检查体温探头位置是否正确；术后第3 天患儿出现高热惊厥，双眼上翻斜视，四肢抽搐，立即给予咪达唑仑2mg 止痉处理；术后第4 天，患儿体温恢复正常，病原学检查提示咽拭子、痰培养、血培养、PICC 导管尖端培养均为阴性，遵医嘱停用达托霉素；术后第8天，各项感染指标明显下降，肺部感染得到控制，患儿病情趋于稳定。

2.3 机械通气气道的护理

肺移植术后患者气道内会产生大量黄色水肿液及少量积血［12］、术中神经离断抑制了咳嗽反射、术后经历高碳酸血症［13］等因素，增加了呼吸道管理的难度。该例患儿术后给予经口气管插管接呼吸机辅助通气，根据肺保护性通气原则［8］，选择双水平气道正压通气模式，避免气道吻合口的气压伤。护理措施：①机械通气的护理。遵医嘱给予适当镇静、镇痛药物同时，做好心理护理，帮助患儿舒适安全地接受机械通气治疗，提高治疗依从性［14］；每小时监测并记录呼吸机各参数，关注患儿动脉血气中PaO2及PaCO2值；每4h 时查看患儿气管插管的深度与气囊压力1 次，保持在25～30cmH2O；每天更换可吸痰延长管，每周更换呼吸机管路，如污染立即更换。②气道湿化的护理。基于肺移植术后72 h 为水肿液高峰期［12］，给予使用复合人工鼻进行气道湿化［12］。患儿术后1～2d 气道内为淡红色水样液体，术后第3 天气道内痰液为Ⅱ度黄色粘痰，更换为主动湿化方式，采用双管带加热呼吸机管路，护士通过痰液性状评估湿化程度并进行调节，保证气体温度为37℃，相对湿度100%，保护气道黏液纤毛的功能，利于分泌物排出，促进咳嗽反射的建立。③序贯式氧疗的护理。患儿术后第8 天拔除经口气管插管后，给予其序贯经鼻高流量湿化氧疗（high-flow nasal cannula oxygen，HFNC）及无创通气（noninvasive ventilation，NIV），HFNC 初始设定参数：流量50 L/min，FiO240%，温度34℃，同时评估患儿耐受程度及氧合指数情况，及时调节参数；密切监测患儿呼吸情况，有咳嗽反射时给予适当扣背促进排痰；行HFNC 氧疗8h 后，患儿出现呼吸急促、SpO2下降至89%、二氧化碳分压67mmHg，改用NIV 序贯氧疗，注意选择合适型号面罩，给予水胶体敷料保护脸部皮肤，30min 后患儿呼吸平稳，SpO2缓慢升至96%；拔除人工气道21h 后患儿无创呼吸机配合度差，潮气量不稳定，床旁监护提示心率155 次/min，血氧饱和度值81%，呼吸频率46 次/min，动脉血气提示PaCO269mmHg，紧急配合医生床边气管插管，给予机械通气后患儿血氧饱和度值回升至95%。④气管切开的护理。该例患儿术后第9 天出现病情变化再次经口气管插管，术后第10 天因考虑脱机困难及后期肺康复给予行气管切开，继续呼吸机辅助通气，严密观察术后伤口出血情况；术后第11 天，患儿病情平稳，由管床医生、责任护士及呼吸治疗师共同制定脱机计划，呼吸功能及血气指标稳定情况下，逐步增加脱机时间。脱机过程注意以下事项：呼吸浅快指数<105；呼吸频率>8 次/min 或<35次/min；自主呼吸潮气量>4mL/Kg；心率<140 次/min或变化<20%［15］。该例患儿首次尝试脱机，持续时间30min 患儿出现呼吸频率快、血氧饱和度值下降，立即接呼吸机辅助通气；术后第13 天患儿可耐受脱机2h，呼气末CO2值波动在67～70mmHg。住ICU期间未出现其他呼吸系统并发症。

2.4 康复护理

肺移植术后早期活动可以提高患者活动耐力，改善肺移植受者肺功能。术后康复师与ICU 医护人员共同制定个性化运动方案，引导患儿早期活动，参考国外ICU 早期活动四步锻炼法［16］，对患儿病情、神志情况、肌力等进行评估，制定个性化早期活动方案并确立活动等级。患儿术后第1～3 天给予第一级-床上活动训练，每2h 翻身拍背四肢关节被动活动。术后第4～9 天，患儿RASS 评分0 分，肌力3 级，给予患儿半坐卧位、督促主动肢体活动为主，包括双手用力握拳10s 以上、双足踝泵运动，在患儿耐受情况下，每天进行2 次、每次20min（活动过程密切观察患儿神志、生命体征，并与患者保持沟通）；患儿术后第9 天进行床上肢体活动过程中出现了呼吸急促，血氧饱和度下降，立即停止运动；术后第11 天，患儿四肢肌力恢复达到4 级，护士开始协助患儿进行四肢肢体活动，同时适时给予反向施加阻力，患儿配合程度良好。

2.5 心理护理

肺移植术后进行积极的心理疏导可以有效提高生活质量，促进患者康复。面对ICU 封闭的环境和各种治疗带来的痛苦体验，肺移植受者会出现焦虑、烦躁、对操作不配合等心理改变，对术后康复造成不良影响。该例患儿术后第3 天主诉害怕、入睡困难，并且频繁更换体位、期望父母陪伴。针对儿童的年龄及心理特点给予以下护理措施，①心理干预。全麻清醒后即刻给予患儿心理护理，告知手术成功的消息、正处于严密监护之中，术后当日在镇静、镇痛药物作用下患儿安静入睡。术后第5 天开始，患儿神志清，与患儿进行互动时，提问一些患儿感兴趣的话题和播放动画片，使患儿在思考与回答问题、观看动画片中分散注意力，缓解其紧张和恐惧情绪［17］。②舒适护理。护士与患儿耐心交流，满足患儿合理需求；集中护理操作、动作轻柔、减少患儿恐惧感；晚间安排父母2h 陪伴，提供情感支持；睡前给予调整室内光线，降低监护仪器报警音量及音乐疗法。③监测患儿精神状态。肺移植术后患儿须终身服用免疫抑制剂，在使用免疫抑制剂过程中可引起精神系统并发症，表现为震颤、失眠、烦躁、精神错乱、喜怒无常等［18］。该例患儿术后给予他克莫司+甲泼尼龙免疫抑制，每周3 次监测抗排异药血药浓度，及时调节最佳剂量，护士按时、按量给药，关注患儿情绪变化和有无急性排异反应情况。患儿住ICU 期间无明显情绪波动，能积极配合治疗和护理，并主动要求进行康复训练。

3 小结

该例ABCA3 基因缺陷间质性肺病患儿年龄小、原发病罕见，术后并发症复杂，加上国内相关儿童肺移植文献报道较少，给护理工作带来较大难度。术前由移植团队主导的多学科综合诊疗（multi-disciplinary team，MDT）对该患儿肺移植指征、手术方式、麻醉管理、体外循环支持、术后监护重点、各项治疗与成人的差异等方面进行了逐一讨论，制定了个体化治疗方案。经过术前移植评估，决定为该例患儿行双肺移植术，为尽量缩短供肺冷缺血时间，采用Clam-shell 切口；术中出现单肺通气氧合下降，给予ECMO 支持；术后该例患儿出现了严重PGD、肺部感染加重、发热、脱机困难等情况。给予加强PGD护理、控制感染、严格气道管理、早期康复、心理干预等措施，术后14d 顺利转入移植病房，但后期的肺康复任重道远，因此不断积累儿童肺移植术后护理经验和提升专业护理能力迫在眉睫。