王静雯 张娟 赵红东 时建铨 刘婷婷

1 临床资料

病人，男，73岁，因“进行性肢体麻木4个月，行走不稳3个月”于2018年11月1日收治入南京医科大学附属南京医院神经内科。病人于2018年7月无诱因下出现左手麻木，为蚁走感，无肢体无力，查头颈MRI提示“腔隙性脑梗死”，予抗血小板聚集等治疗无效。左手麻木进行性加重，并向左下肢及对侧肢体发展。10月出现行走不稳，需拄拐。双手出现不自主运动，精细动作困难。病程中，病人大小便困难进行性加重，体质量下降15 kg。为进一步诊治收住我院。

既往体健，否认DM、高血压病史，否认药物、毒物、重金属等接触史。吸烟20余年，40支/d；偶有饮酒。入院查体：体型消瘦，心、肺、腹部检查未见明显异常。神经系统查体：神志清，大脑皮层高级功能未见异常；颅神经未及异常；颈软，脑膜刺激征(-)；四肢肌肉未见萎缩，四肢肌力5级；右侧肌张力稍高，左侧肌张力正常，四肢腱反射消失；病理征(-)；四肢痛觉、触觉、温度觉及运动觉、位置觉、振动觉障碍明显，双上肢尤甚；双侧指鼻试验及跟-膝-胫试验差，Romberg征(+) ；可见假性手足徐动症。

电生理检查结果显示：双正中神经、双尺神经、双腓浅神经未引出感觉神经电位波(SNAP)；双腓肠神经SNAP波幅明显下降伴感觉神经传导速度(SCV)明显减慢；四肢运动神经传导均正常，针极肌电图未及异常；四肢交感皮肤反应(SSR)未引出。

入院后完善血、尿、便三大常规，生化、凝血常规、甲状腺功能、糖化血红蛋白、肿瘤指标、血清蛋白电泳、全谱维生素(包括维生素B12、叶酸)、自身免疫性疾病抗体谱均正常。……