曾国炜 综述 武开宏 审校

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一种少见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的1．5%～5%，是儿科领域少数需行急诊手术的心脏疾病之一。TAPVC分为心上型、心内型、心下型和混合型，而混合型占其中的5%～10%［1］。尽管近年来TAPVC的术后存活率稳步提高［2］，但由于混合型TAPVC解剖变异类型众多，且没有确切的手术方式，导致其病死率一直较高，因此明确TAPVC患者的解剖结构是选择合理手术方式的前提［3］。

一、混合型完全性肺静脉异位引流的分型

混合型TAPVC的诊断通常需要超声心动图和计算机断层扫描血管造影（computed tomographic angiography，CTA）的辅助，由于超声心动图在检测解剖细节方面存在局限性，因而术前的CTA是明确混合型TAPVC解剖结构的金标准［4，5］。混合型TAPVC存在多个水平的肺静脉分流，使其解剖变异类型众多，尽管Chowdhury等［6，7］提出了针对肺静脉汇合数量、单条肺静脉引流特点的分型，但该分型系统对于选择系统实用的手术方式并无明显帮助。Xiang等［8］基于引流部位及每条肺静脉引流特点的分型，对临床上选择手术入路似乎更有指导意义。

（一）依据肺静脉汇合数量的分型

Chowdhury等［6，7］依据引流到汇合处的静脉数目、单条肺静脉的引流方式以及汇合处的大体形态等特征，将混合型TAPVC分为以下三种类型。Ⅰ型：“2＋2”引流，该型患者双肺的肺静脉分别汇合，并在不同的位置引流到体静脉；Ⅱ型：“3＋1”引流，该型患者一条肺静脉在某水平引流至体静脉，而另三条肺静脉汇合后引流至其他部位；Ⅲ型：变异型，该型肺静脉引流方式复杂多变。……