潘非非，黄鹏，黄华

（1.湖北民族大学，湖北 恩施 445000；2.湖北民族大学附属民大医院 小儿内科，湖北 恩施 445000）

0 引言

川崎病（Kawasaki disease,KD）是一种以冠状动脉损害（Coronary artery lesions，CAL）为主要并发症的儿童中小型血管炎，其诊断基于持续发热和临床特征，包括长时间发热、淋巴结肿大、无菌性结膜炎、四肢肢端硬肿及脱皮。近年研究表明，该疾病与感染、自身免疫失调、遗传因素、环境因素与多种血管活性因子引起的血管炎性损伤有关[1]。KD 最主要发生于1.5～2 岁的婴幼儿，近年来KD 发病率仍然呈上升趋势[2-4]。因KD 患儿要恢复至正常所需时间较长，期间常伴有中小动脉血管内皮的病理变化，从而可能导致不同形式的并发症，而CAL是最多见、危害最大的并发症[5]。冠脉病变类型主要包括冠状动脉扩张（Coronary artery dilation，CAD）和冠状动脉瘤（Coronary artery aneurysm，CAA），少数病例终末期可进展为缺血性心脏病甚至导致猝死[6]。静脉输注丙种球蛋白（Intravenous immunoglobulin G，IVIG）是治疗KD 最有效的治疗手段，IVIG 联合阿司匹林（Aspirin，ASA）口服治疗KD 后CAL 的发生率可降低至3%～5%[7-8]。但是IVIG 耐药仍然存在，KD 急性期给予初始治疗后，仍有10%～20%的患儿会出现IVIG 抵抗或者IVIG 无反应[3,8]。有学者提出KD 患儿接受初始治疗36h 后仍然持续性发热或者再次发热为IVIG 抵抗，IVIG 抵抗型KD 发生CAL 的风险较IVIG 敏感型KD 显著升高，严重影响患儿的预后[9-10]。早期识别此类患儿并给予积极治疗可大大减少CAL 的发生，因此近年越来越多的学者开始关注IVIG 抵抗型KD 的预测及治疗方面，但对于其治疗至今始终没有统一的标准。本文则对IVIG 抵抗型KD 的治疗进展进行综述。

1 药物治疗

1.1 二次丙种球蛋白

IVIG 虽是治疗KD 合并CAL 的一线药物，但是其治疗KD 的作用机制仍然未研究清楚。……