邓威 郑伟强 韩焕钦

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)以往称原发性胆汁性肝硬化[1]，是一种免疫介导的自身免疫性肝病，可由早期的肝内小胆管炎发展至失代偿期肝硬化。以往认为PBC是少见病，但随着临床医生对其认识的加深，以及抗线粒体抗体(AMA，诊断PBC 的特异性抗体)检测的普及，近年来中国报道的PBC 病例呈急剧上升趋势[2-3]。可见，PBC在中国并非少见病[2]，只是以往常常被漏诊或未被及时诊断。

PBC的病因和发病机制尚未清楚，可能与遗传及环境因素诱发的异常的自身免疫性反应有关[4]。参与破坏胆小管的细胞既包括适应性免疫细胞(T淋巴细胞和B淋巴细胞)，又包括天然免疫细胞(NK细胞、NK T淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞等)[4]。其发病的免疫学网络极为复杂，已知的理论不能完全解释其病理生理过程，发病的诱因不明，对熊去氧胆酸(目前治疗PBC的一线药物)应答欠佳的患者无确切有效的治疗方法，因此，更多的病因学和机制需要被挖掘。

近年来，有关T淋巴细胞在PBC中的致病机制的研究较多。在免疫学上，根据T淋巴细胞表面表达的分子，主要可分为CD4+T细胞和CD8+T细胞两大亚群，本文对CD4+T细胞和CD8+T细胞在PBC发病和进展中的免疫学机制作一综述。

一、CD4+ T淋巴细胞

CD4+T淋巴细胞在不同细胞因子的刺激下可分化为Th1、Th2、Th17、调节性T淋巴细胞(Treg)、滤泡性辅助性T淋巴细胞(Tfh)等亚群，不同亚群在PBC的发病过程中扮演着不同的角色。

现已明确，Th17细胞的致病作用尤为重要，近年来受国内外学者关注和重视，甚至认为Th17细胞在PBC中的致病作用明显大于Th1细胞[5]。……