张龙辉 ，丁 红

1.复旦大学附属中山医院超声科，上海 200032；

2.复旦大学附属中山医院厦门医院超声科，福建 厦门 361015；

3.复旦大学附属华山医院超声医学科，上海 200040

甲状腺髓样癌（medullary carcinoma of the thyroid，MTC）来源于甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）的恶性增殖分化，属于少见的恶性神经内分泌肿瘤，其发病率占甲状腺癌总体的1%～2%［1-2］。MTC中约75%为散发型，25%为遗传型；单发病灶常见于散发型，多发病灶多见于遗传型，约50%的散发型及全部遗传型MTC患者存在RET原癌基因胚系突变。此外MTC可合成并分泌降钙素和癌胚抗原等物质，其中血清降钙素增高在MTC患者体内的灵敏度达98.5%，但特异度较低，其持续增高常提示术后复发、颈部淋巴结转移或远处转移，此为该病最突出的临床特点［3-4］。MTC恶性度在甲状腺癌中仅次于未分化癌，平均生存时间约8.6年，致死率约占甲状腺癌总体的8.6%［5］，目前采用甲状腺全切和颈部淋巴清扫术为主的综合治疗手段［1，6］。甲状腺结节的影像学检查首选高频超声，但近年来术前超声检查对MTC诊断准确度未见明显提高，临床上常将其误诊为甲状腺乳头状癌（papillary carcinoma of thyroid，PTC）或者甲状腺滤泡性腺瘤（follicular thyroid adenoma，FTA），许多患者因此错过最佳治疗时间或最佳治疗方式［7］。本文从超声关键影像学特征及临床诊断信息方面对MTC的诊断进行综述。

1 灰阶与彩色多普勒超声诊断

据相关研究［8-9］报道，甲状腺影像报告与数据系统（Thyroid Imaging Report and Data System，TI-RADS）分类标准适用于部分MTC结节的良恶性诊断（TI-RADS≥4类为可疑恶性）。然而作为特殊类型的甲状腺癌，MTC的超声表现与多数PTC及腺瘤存在重叠，研究［4，7，10-11］发现，MTC既可表现为甲状腺恶性结节的超声特征，也可表现为良性结节的特征，因此术前超声中约有70%的MTC结节被正确诊断为恶性结节，而30%的MTC被误诊为良性结节。……