汪太松，邢 岩，乔文礼，赵晋华

上海交通大学附属第一人民医院核医学科，上海 200080

1 资 料

患者，女性，76岁，反复低热伴乏力1年余，抗炎治疗后发热可缓解。后因扪及左颈部淋巴结肿大到医院就诊。2019年11月18日，行左颈部淋巴结穿刺，细胞学检查不排除朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）可能，建议活检。1个月后在同一医院再次行左颈部淋巴结穿刺，病理学检查未发现肯定的肿瘤证据，但患者低热及乏力症状仍反复发作。2020年8月8日，行18F-FDG 正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET）/计算机体层成像（computed tomography，CT）检查以协助诊断，结果示大脑镰旁、右枕叶、小脑、中脑旁脑膜多发结节，左颌下、左内乳、肝门区、肝胃韧带、腹膜后、肠系膜多发淋巴结（部分肿大），巨脾，全身多发骨病灶，右竖脊肌、左腹外斜肌、右臀部肌间隙结节，葡萄糖代谢不同程度增高，考虑恶性病变。2020年8月10日，颈部彩色多普勒超声检查示左侧颌下区实性结节，较大（14.6 mm×11.3 mm）。2020年8月10日，第三次行左颈部淋巴结穿刺，病理学检查示霍奇金淋巴瘤不能除外。2020年8月18日，行左颈部淋巴结清扫活检术，病理学检查示罗萨伊-多尔夫曼病（Rosai-dorfman Disease，RDD）。免疫组织化学染色：CD3（部分+），CD20（部分+），CD23（-），Cyclin D1（部分+），Mum（浆细胞+），p53（极少+），CD138（部分+），CD68（+），CD163（+），IgG（部分浆细胞+），IgG4（少数浆细胞+），CD1a（-），PAX-5（部分+），S-100（+）。实验室检查：血常规、凝血功能、CRP、D-二聚体、免疫指标、肿瘤标志物未见异常。

2 讨 论

R D D又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），是一种罕见的淋巴组织细胞增生性疾病［1］，Destombes［2］在1965年首先报道，Rosai等［3］在1969年正式对其命名。国际组织细胞协会（Histiocyte Society，HS）在1987年将RDD归类为非LCH。2016年HS将其分为R组和C组，R组包括家族性RDD、散发性RDD，以及其他非皮肤、非朗格汉斯细胞型组织细胞病；……