贾欣蓓 张欣 周钢 张雪溪 邱悦 张杰 王生才 秦汉 关夏莉张利闯 邰隽

1国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科 100045;2国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 大数据和工程研究中心 100045;3北京航空航天大学 生物与医学工程学院 生物力学与力生物学教育部重点实验室 100191;4首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻咽喉科,北京 100020

气管软化是指气管管腔顺应性过度增加从而更易于坍塌的一种病理现象,通常是由于气管膜部纵行弹性纤维减少或萎缩,或缺乏应有的软骨支撑或者支撑力减弱从而导致管腔柔软。当软化段累及主支气管时就称为气管支气管软化 (tracheobronchomalacia,TBM)[1]。对于儿童的TBM,常将其分为原发性 (先天性)和继发性 (获得性)。原发性TBM 发病原因为先天性的发育异常,如气管食管瘘、食道闭锁、支气管肺发育不良、早产、软骨发育不良等;继发性TBM 多是由于受到心血管、肿瘤和囊肿等压迫,长时间气管插管,气管切开等造成。临床表现不具有特异性,取决于软化段的位置、长度、严重程度等。轻中度的患儿伴有犬吠样咳嗽、喘鸣、运动后易于疲劳、长期反复呼吸道感染,随着生长发育气道直径增大可逐渐缓解;病情严重者常发生气道阻塞、紫绀、呼吸急促,甚至呼吸暂停和心跳骤停,常需要机械通气治疗甚至外科手术治疗[2-3]。目前常用的手术方法,如切除软化段、主动脉固定术、前路或者后路气管固定术等,存在很多并发症和较高的死亡风险。……