张 雪 潘家华 陈 燕 王雪松 吕 勇 朱宇飞 王 亮

1 病例资料

患儿，男性，日龄5 d，因“纳差2 d、反应差1 d”于2020年10月8日收入我院。患儿系胎龄41周，第2胎第2产，顺产出生，出生体质量3 300克，出生时无窒息缺氧病史，羊水清、量正常，Apgar评分1分钟8分、5分钟10分。患儿出生后为母乳喂养，出生2天内有呕吐现象，约每天3次，初期吐出清水样物质及不消化奶液、无咖啡色样物及胆汁，后吐出黄绿色物质；入院前2天出现吃奶差，未再呕吐，皮肤黄染较前逐渐加重，外院皮测胆红素18.3 mg/dL，入院当天反应差，无青紫，无抽搐，无尖叫，大便仍为胎便，小便量可。母亲年龄29岁，血型为O型RhD阳性；父亲血型不详；家族无特殊疾病史。

入院查体：体温39.5℃，呼吸56次/分，心率205次/分，血压测不出，神清，反应极差，弹足底刺激无哭声，全身皮肤中度黄染，皮肤弹性差，面色晦暗，口唇青紫，前囟稍膨、张力偏高，呼吸浅表、不规则，三凹征阳性，双肺呼吸音对称，未闻及干湿性啰音，心律齐，心音可，未闻及病理性杂音，腹部稍膨，腹壁稍红、张力不高，肝肋下2 cm、质软，脾肋下未及，肠鸣音消失，双手握拳，双上肢肌张力增高，双下肢肌张力减低，原始反射未引出，双侧阴囊可触及睾丸、无红肿，四肢末端凉，毛细血管充盈时间5 s。入院时，生命体征监测提示体温较高、血压测不出、心率快、呼吸浅表，四肢末端凉、毛细血管充盈时间延长，诊断考虑“感染性休克”，立即给予积极扩容、纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，加强抗感染，监护生命体征，完善相关检查。

辅助检查：血检提示白细胞8.05×10/L，中性粒细胞比例57%，淋巴细胞比例30.8%，血红蛋白215 g/L，血小板397×10/L，常规C反应蛋白79.0 mg/L，降钙素原>100 ng/mL；钾6.1 mmol/L，钠140.01 mmol/L，二氧化碳结合力14.4 mmol/L，尿素氮16.8 mmol/L，肌酐121.2 μmol/L，谷丙转氨酶236 IU/L，谷草转氨酶379 IU/L，白蛋白32.7 g/L，新生儿胆红素225.0 μmol/L；凝血酶原时间14.9 s，部分凝血活酶时间44.8 s，乳酸>12 mmol/L，血氨233.0 μmol/L。入院1 h，完善床边腹部立位平片检查，提示膈肌下方游离气体、无胃泡影，见图1，主要诊断消化道穿孔、腹膜炎、感染性休克，立即急诊，请儿外科会诊；入院2 h，急诊行剖腹探查术，术中探查发现自贲门开始直至近幽门处胃大弯前壁肌层缺损，范围约2 cm×4 cm，近贲门处胃大弯侧穿孔，穿孔灶直径均约1 cm，胃、肠管周围大量脓苔附着，肠管粘连明显，术中行“小儿肠旋转不良Ladds术+小儿阑尾切除术+胃修补术”，切除膜样胃壁组织送病理学检查，提示胃壁肌层缺损。术后腹部立位平片提示双侧腹脂线模糊，见图2，考虑存在腹膜炎，予呼吸机辅助呼吸，美罗培南(珠海联邦，批号：200720901)加强抗感染、丙球及白蛋白对症支持，禁食、胃肠减压、抑酸护胃、加强静脉营养、改善微循环，保持胃管及引流管通畅、镇痛等处理，术后2周，阴囊B超提示左侧睾丸扭转，当时再次急诊进行“左侧睾丸探查+腹股沟区脓肿切开引流术”，给予抗感染、补液、预防出血等处理后生命体征平稳，奶量经口完成，拔出胃管及腹腔引流管，期间住院26 d好转出院，出院后定期随访至今，吃奶及排便均正常。

图1 双侧膈下大量游离气体(术前)

图2 双侧腹脂线模糊(术后)

2 讨论

新生儿胃壁肌层缺损在新生儿疾病中比较少见，目前其在孕产妇产检期无法达到早期发现和排除，胎儿出生后开奶喂养可出现一系列临床症状，如呕吐、腹胀、拒奶、青紫、反应差或哭闹加剧、呼吸困难等，多在出生后3 d内起病，常在胃穿孔后就诊，若临床发现不及时，出现大量肠管粘连、坏死及全身重症感染、肝脾粘连、多脏器功能障碍等致死率较高，临床死亡原因多为感染性休克及多脏器功能衰竭，病死率高达45%～80%，术后存活率为45%。本例患儿临床症状与此相符，术后病理证实胃壁肌层缺损，符合此诊断。

新生儿胃穿孔原因尚不清楚，多与胚胎发育异常有关，机制主要考虑：①新生儿胃壁肌层发育不良或缺如，在胚胎早期及胚胎第9周出现胃壁环形肌及斜形肌、纵肌发育缺损有关，研究认为先天性胃壁缺陷是全身发育迟缓的一部分，存在胎儿宫内发育迟缓、早产、消化道多发畸形等；②窒息缺氧或感染导致胃壁肌层坏死，机体缺氧时，全身血流重新分配，胃肠道血流分布减少，胃壁肌血供缺失，引起胃壁肌坏死而穿孔；③胃内压增高学说：胃壁肌发育有欠缺或薄弱部位，在胃内充气或进食后胃内压增高，致肌层发育不良部位胃黏膜组织破裂穿孔。

本例以感染性休克为主要表现，伴有弥漫性腹膜炎征象，结合腹部立位平片检查并不难诊断。由于胃穿孔在临床工作中极易误诊，对于临床上出现纳差、呕吐、腹胀、反应差，需要警惕该疾病可能，X线可协助诊断，一经诊断，需要早期手术治疗。术中给予病变组织切除和胃壁修补，术后合理的呼吸及营养管理、精心护理保驾护航，以减少术后并发症，降低死亡率，争取达到临床较高质量的存活。目前对于新生儿胃壁肌层缺损的防治，需要早期识别及诊断、早期手术，重点要提高产前诊断技术、生后早期诊断和预防胃穿孔技术，以期达到临床有效预防和诊治。