姚紫云，姚飞荣，李文娟，翁春娇，郑梦龙，谢道海

（1.苏州大学附属第一医院放射科，江苏 苏州 215006；2.河南科技大学第一附属医院放射科，河南 洛阳 471003；3.中国科学技术大学附属第一医院，安徽省立医院放射科，安徽 合肥 230001）

烟雾病（moyamoya disease, MMD）是一种较为罕见的慢性闭塞性的脑血管疾病，目前病因尚不明确，该病最早由Takeuchi和Shimizu于1957年发现，1967日本神经外科医生Suzuki及Takaku将此病以日语“moyamoya”命名，意为一团烟雾在空中漂浮，其特征为双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端部分的进行性狭窄或闭塞，并在其周围出现异常的血管网，即烟雾样血管[1]。MMD通常为双侧发病，单侧发病者称为类烟雾病或可能的烟雾病，单侧患病者最终可进展为双侧病变[2-3]。近几十年来，随着临床医生对MMD认识的不断提升，以及非侵入性影像学诊断技术的快速发展，MMD的患病率逐年上升，MMD是儿童以及青壮年脑卒中或短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA）的最重要原因。因此，本文就MMD的流行病学、病因、发病机制、临床特征及诊断等做一综述，旨在提升临床医生对MMD相关知识的进一步了解。

1 流行病学

MMD的疾病分布无明显的地域特征，该病在全世界各地均有发现，且不同种族均有MMD的报道[4-8]，以日本、韩国及中国等东亚国家中发病率较高，但在欧美国家中较为少见，其中日本MMD的发病率居首位（0.54/10万）。尽管包括美国及欧洲人群在内的许多种族背景下发现了MMD，但是该疾病在非亚洲人群中极为罕见[9]。流行病学数据显示，东亚国家及欧美国家MMD的发病率及患病率呈逐年上升趋势，1995年MMD患病率约为3.16/10万，估计发病率为0.35/10万。……