沈建雄

（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京 100730）

近年来，随着分子生物学、生物力学、材料学、影像学、导航技术等高科技的快速发展，脊柱侧凸的诊疗技术迅速提高。然而，伴有全身多处发育异常或畸形的脊柱侧凸仍然是临床上诊断和治疗的难点。脊柱外科医师已不仅满足于特发性脊柱侧凸、先天性脊柱侧凸等常见病的诊疗，对于相对罕见的综合征性脊柱侧凸的诊疗也提出了迫切的需求。虽然合并脊柱侧凸的综合征类疾病浩如烟海，名字复杂难记，但依据脊柱侧凸的病因或合并的发育异常来分类，大致可分为结缔组织病合并脊柱侧凸、代谢及内分泌疾病合并脊柱侧凸、神经肌源性脊柱侧凸、骨软骨发育不良合并脊柱侧凸、骨骼系统发育异常合并脊柱侧凸、神经系统发育异常性疾病合并脊柱侧凸、多系统发育异常合并脊柱侧凸、神经纤维瘤病合并脊柱侧凸以及舒尔曼病合并脊柱侧凸九大类。这里以结缔组织病合并脊柱侧凸、代谢及内分泌疾病合并脊柱侧凸、神经肌源性脊柱侧凸为例，简要介绍各类综合征性脊柱侧凸的诊断以及治疗要点。

1 结缔组织病合并脊柱侧凸

结缔组织病为侵犯全身结缔组织的多系统疾病。一般认为本病病因与遗传、免疫异常以及病毒感染等有关，是多因性疾病。多数结缔组织病为免疫性结缔组织病，包括类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮等。少部分结缔组织病为遗传性结缔组织病，多由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分的生物合成或降解发生异常而引起。……