糖皮质激素治疗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎致硬膜外脂肪增多症1例报告并文献复习
2021-11-18肖慧媚李碧云韩鹏慧常燕群
临床儿科杂志 2021年11期
肖慧媚 李碧云 裴 铮 韩鹏慧 常燕群
广东省妇幼保健院(广东广州 511400)
脊髓硬膜外脂肪增多症(spinal epidural lipo-matosis,SEL)是指硬膜外脂肪组织在病理学上过度生长,可能直接机械压迫硬膜外的脊髓或神经根,从而导致脊髓受损。目前SEL 的发病机制仍不明确[1]。SEL病因包括外源性类固醇激素型、内源性类固醇激素升高型、肥胖型、特发性型[2],其中最常见的是外源性类固醇激素型。SEL 患者一般起病隐匿,病情逐渐进展,少数患者可表现为急性进展,临床表现包括腰背痛、下肢无力、感觉异常、尿便障碍、神经根症状及马尾综合征等[3]。儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受样脑炎(抗NMDAR 脑炎)是一种自身免疫性脑炎,典型表现为突出的精神症状、癫痫样发作、运动障碍、意识障碍、中枢性通气不足及自主神经功能紊乱等。抗NMDAR 脑炎的诊断主要依靠在血和/或脑脊液中检测到特异性抗NMDAR抗体,早期诊断并及时给予免疫治疗是改善预后的关键,一线治疗药物为糖皮质激素[4]。目前尚未见关于激素治疗抗NMDAR脑炎所致硬膜外脂肪增多症的报道。本文回顾2018年收治的1例抗NMDAR脑炎患儿,经过类固醇激素治疗后出现SEL的临床诊治经过。
1 临床资料
患儿,女,8岁,因右手不自主活动1月余、癫痫样发作1 次伴精神行为异常15 天收入广东省妇幼保健院。患儿2018年4月因上呼吸道感染后出现右手不自主动作、挤眉于当地医院就诊,予营养神经细胞、针灸、穴注、照红外线等治疗。入院前15 天出现癫痫样发作1次,表现为意识丧失,四肢强直继而抖动,口吐白沫,不伴大小便失禁,持续约10分钟自行缓解,缓解后右手不自主动作较前加重,偶有自言自语,伴反复低热。……
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