文·侯翠萍（邢台医学高等专科学校第二附属医院）

前段时间，一位前来就诊的患者带有明显的脸色萎黄、消瘦，并且面露愁容，自述近几年了化验肝功能显示总胆红素升高，多家医院检查结果提示：没有病毒性肝炎、脂肪肝和自身免疫性肝炎等慢性肝炎的表现，转氨酶也都正常，总胆红素72umol/L，间接胆红素56umol/l，可以看出主要以间接胆红素升高为主，最后明确为"先天性非溶血性胆红素增高症"。

胆红素来源于破坏的红细胞，因此溶血性疾病会导致间接胆红素升高。现在，在弄清楚自己属于哪种胆红素之前现需先了解胆红素的代谢过程：血循环中裂解的红细胞释放出间接胆红素，它附着在白蛋白上，以胆红素- 白蛋白复合物形式随血流到肝。通过肝细胞上的Y蛋白和Z蛋白结合，这两种就像两只船载着间接胆红素进入到肝细胞到内质网，后在UDP- 葡萄糖醛酸转移酶作用下和葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，然后和胆汁酸一起被分泌到毛细胆管中，形成胆汁后再到小胆管、中胆管和大胆管，最后流入胆囊和肠道中。因此在这个过程的任何环节出现问题都会导致胆红素升高。根据胆红素代谢的各个环节，可以将胆红素分为以下几种情况：

1、肝细胞性黄疸：也就是肝细胞损伤或者坏死导致的胆红素升高，是由于间接胆红素在肝脏内既不能完全的形成直接胆红素，形成的直接胆红素也不能有效的分泌到毛细胆管中，因此表现为间接胆红素和直接胆红素均升高，而且比例在50%左右。……