杜丹阳，郭艳英

1新疆医科大学研究生院，乌鲁木齐 830000

2新疆维吾尔自治区人民医院内分泌科，乌鲁木齐 830000

软组织肉瘤是指一种间充质细胞来源的恶性肿瘤，临床较少见，脂肪肉瘤是其最常见的亚型，约占20%。世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类标准（2016版）将脂肪肉瘤分为高分化脂肪肉瘤（well differentiated liposarcoma，WDLPS）、去分化脂肪肉瘤（dediferentiated liposarcoma，DDLPS）、黏液性/圆细胞脂肪肉瘤（myxoid/round cell liposarcoma，MLPS/RCLS）、多形性脂肪肉瘤（plemorphic liposarcoma，PLPS）和混合型脂肪肉瘤，其中WDLPS和DDLPS是其中最常见的亚型。WDLPS是一种分化相对较好的非典型肿瘤，而DDLPS是侵袭性及转移性较强的恶性肿瘤，即使采用外科手术+放疗+化疗，复发率仍超过40%，总生存期不足12个月，预后较差。95%的MLPS患者存在染色体t（12；16）（q13；p11）易位并产生FUS-CHOP融合基因，此外，5%以上圆形细胞成分与不良预后相关。PLPS占脂肪肉瘤的5%～15%，其细胞遗传学机制较为复杂，目前尚未发现其特异性的分子机制。研究显示，30%～50%的脂肪肉瘤患者可发生远处转移，易累及肺部，且对化疗或放疗一般无反应，预后较差。

目前，早期及局限性脂肪肉瘤患者首选手术治疗，并要求在符合手术适应证及确保安全的前提下尽可能彻底地切除肿瘤，达到R切除。即使如此，术后随访5年发现，肿瘤的局部复发率仍可达50%，且由于腹膜后脂肪肉瘤多没有明显症状，发现时瘤体已经较大，很难达到R切除。但复发后行二次或多次手术的话，手术难度及手术风险均会明显增加，且术后疗效差，5年总生存率仅30%，故在复发或转移性晚期脂肪肉瘤中，应根据肿瘤大小、解剖位置及患者自身因素来制订个体化的治疗方案。……