李 健，徐志刚，徐珍珍，曾献军，龚洪翰

(1.南昌大学第一附属医院影像科，南昌 330006； 2.抚州健强第五医院影像科，江西 抚州 344100)

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma，HEAML)是一种少见的间叶源性肿瘤，与经典型血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas，AML)的不同在于其内不含脂肪或含极少成熟脂肪组织，主要由上皮样细胞组成，并可恶变[1]，预后尚不清楚。HEAML因临床表现及实验室检查缺乏特异性，且国内外文献报道较少，对其CT及MRI表现也缺乏一定认识，易与肝脏其他肿瘤混淆，术前诊断困难，误诊率较高。本研究回顾性分析经手术病理证实的10例HEAML患者的临床资料及影像学表现，并分析其误诊原因，以提高术前诊断率。

1 资料与方法

1.1 病例资料

搜集南昌大学第一附属医院2009年1月至2020年6月经手术病理证实的10例HEAML患者的临床及影像学资料。10例患者中男2例，女8例，年龄37～61岁，中位年龄49岁；其中7例体检发现，3例因腹痛不适发现，均无肝炎、肝硬化病史，肿瘤标志物甲胎蛋白(alpha-fetoprotein，AFP)均为阴性，1例合并右肾错构瘤，1例合并肝脏小血管瘤。

1.2 检查方法

4例行CT、MRI平扫加增强扫描，2例行CT、MRI直接增强，1例行CT增强及MRI平扫加增强，3例仅行MR平扫加增强。

CT采用西门子Somatom Emotion 16排螺旋扫描仪，层厚5 mm，加扫层厚1 mm用于多平面重组，电压120 kV，电流280 mA。增强扫描采用300 mgI·mL-1泛影葡胺或优维显静脉注射，注射剂量为80～100 mL。

MRI采用德国Siemens Avanto 1.5T MR扫描仪行MR平扫及动态增强扫描，采用相控阵体部线圈。平扫序列包括快速自旋回波T1WI，TR 3000～3500 ms，TE 70 ms；DWI单次激发回波平面成像序列，TR 2400～2800 ms，TE 67 ms。3D GRE T1WI抑脂序列，TR 5.16 ms，TE 2.52 ms；层厚8 mm，层间距10 mm。增强扫描采用经肘静脉手推注射钆喷替酸葡甲胺Gd-DTPA(0.2 mL·kg-1)。

1.3 图像分析

由2名从事腹部影像诊断的副主任医师共同阅片，协商后达成意见统一，主要观察和记录病变部位、数量、大小、形态、有无包膜、含脂肪情况、引流静脉、病灶内血管情况及强化特点。

2 结果

2.1 临床表现

10例HEAML中6例位于肝左叶，4例位于肝右叶，均为单发，肿瘤长径为2.3～12.7 cm。8例呈类圆形，边界清楚、规则；2例呈不规则形、边缘分叶，局部边界稍欠清。术前被误诊为肝细胞肝癌5例，误诊为胆管细胞癌1例，误诊为囊腺癌1例，误诊为局灶性结节增生(focalnodular hyperplasia,FNH)2例，1例诊断为血管平滑肌脂肪瘤。

2.2 影像学表现

4例CT平扫中，均表现为混杂稍低密度影，其中2例含脂肪密度(图1)，1例病灶内见结节稍高密度影(图2A)，提示合并出血；7例CT增强扫描中病灶动脉期均表现为明显不均匀强化，静脉期及延迟期3例明显退出，密度低于强化的正常肝实质，呈“快进快出”(图1)，4例病灶强化程度稍退出，仍高于强化的正常肝实质，呈现“快进慢出”(图2A—C)。10例均行MRI检查，平扫边界大多清楚，2例边缘稍模糊(图1B)。7例MRI平扫T1WI表现为低信号(图3A)，其中4例信号均匀，3例信号不均匀；1例T1WI上见多发环形高信号(图2D—E)；T2WI上均表现为稍高信号影(图3B)：6例信号不均匀、部分病灶内见更低信号，1例信号均匀、T2WI压脂系列表现为稍高信号、DWI为高信号。10例MRI增强扫描中动脉期均明显强化，9例强化不均匀，1例强化均匀；强化模式5例表现为“快进慢出”强化模式(图3C—D)，4例为“快进快出”，1例为延迟强化。CT及MRI增强扫描中8例病灶内或周围见迂曲血管影(图1A)，4例见来源肝动脉供血动脉(图2B、4A)，6例见早期引流静脉(图4B)，4例见假包膜征(图2C、4C)。本组病例均未见转移征象。

A：CT增强动脉期病灶部分边缘稍模糊，表现为明显不均匀强化，内见中心血管影(粗箭头)及脂肪密度(细箭头)；B：CT增强静脉期病灶强化程度退出，呈“快进快出”。图1 HEAML CT增强扫描影像(患者女，49岁，肝左叶EAML)

A：CT平扫表现为不均匀混杂密度影，内见结节稍高密度(细箭头)；B：CT增强动脉期明显不均匀强化，内见迂曲血管影；C：CT增强静脉期未见明显退出，见假包膜，呈“快进慢出”；D、E：MRI平扫T1WI表现为不均匀低信号，内见环形高信号(粗白箭头)，T2WI表现为不均匀稍高信号。图2 HEAML CT和MRI影像(患者女，61岁，肝左叶EAML)

A、B：MRI平扫T1WI表现为均匀低信号，T2WI表现为均匀稍高信号；C、D：MRI增强动脉明显均匀强化，静脉期稍退出，强化程度仍高于正常肝实质，呈“快进慢出”。图3 HEAML MRI影像(患者女，49岁，肝右叶EAML)

A、B：CT增强动脉期MIP显示内见明显迂曲血管征(细黑箭头)，来源于肝左动脉，病灶周围见早期引流静脉(细白箭头)；C：CT增强静脉期退出，低于正常肝实质，密度不均匀，内见斑点脂肪密度影(短白箭头)，见假包膜。图4 HEAML CT增强扫描影像(患者女，37岁，肝左叶EAML)

2.3 病理结果

镜下病变区呈结节状，内见上皮样细胞增生，呈片状分布的胞浆丰富细胞，部分细胞围绕血管生长，内夹杂不等的成熟脂肪组织，部分血管管壁增厚(图5A)。免疫组织化学示10例HMB45、Melan-A、SMA均阳性，7例S-100阳性，4例CD34阳性，10例Ki-67不同程度表达(图5B)。

A：镜下病变区呈结节状，与周围肝组织分界清，结节内见片状分布的胞浆丰富的细胞，加杂少许成熟脂肪组织，部分血管管壁增厚(HE×100)；B：免疫组织化学示SMA(血管+)，HMB45(3+)，Melan-A(+)，S-100(脂肪+)，CK8(-)，CK18(-)，CK19(-)，CD34(-)，Ki-67(3%+)，Desmin(-)。图5 HEAML组织病理

3 讨论

3.1 临床及病理

HEAML是罕见的一种具有恶性潜能的间质肿瘤。主要以含上皮样平滑肌为主，同时有扩张、扭曲的血管，不含或仅含极少成熟脂肪组织，是AML的一种亚型，与肝脏、肾、肺淋巴管肌瘤病等同属于血管周上皮样细胞肿瘤(neoplasms with perivascula repithe lioid cell，PEComas)家族成员。本组HEAML好发于中青年女性，临床特征无特异性，多因体检或其他疾病就诊时偶然发现，少数可因腹痛、腹部包块而就诊。与肝炎、肝硬化、肿瘤家族史无明显相关性，AFP均为阴性，与文献[2]报道基本一致。

病理特征：HEAML是由单一的梁索状上皮样细胞和含丰富的窦隙状毛细血管网构成，不含或仅含极少成熟脂肪组织，此时特异性免疫组织化学检查有助于鉴别。本组病例免疫组织化学均表达HMB45、Melan-A、SMA阳性，符合HEAML的病理特点。

3.2 影像学表现

HEAML多为单发，呈圆形或类圆形软组织肿块，边界大多清晰，CT平扫呈稍低密度，MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，不含脂肪或含少量成熟脂肪，密度或信号大多不均匀，而有学者[3]认为不能用脂肪成分的多寡来直接区别上皮样与非上皮样AML。本组中2例含脂肪密度，其中1例含脂肪密度较多，且密度不均匀，内见实性成分。CT增强扫描病灶可见“迂曲血管征”，表现为病灶中心和(或)周边出现点状、条状强化迂曲血管影，本组8例(8/10)见“迂曲血管征”，血管壁尚光整，具有一定特征性[4-7]，其中4例可见来源于肝动脉的供血动脉(图4A)。有文献[6-8]报道HEAML周围“早期引流静脉”影较常见，大多回流至肝静脉、门静脉，本组有6例(6/10)见“早期引流血管”影，其中4例回流至下腔静脉，2例回流至肝静脉，与以往报道[9]基本一致。由于HEAML含有不同程度上皮样细胞和迂曲、扩张血管，CT增强扫描强化可表现多样，主要为“快进快出”及“快进慢出”，少数为“延迟强化”，主要与肿瘤内窦隙状血管网的丰富程度、管壁的厚度、有无粗大畸形血管有关，致对比剂在瘤内滞留时间长短不同[10]。本组中有4例见假包膜征，是由于肿块在膨胀性生长过程中，邻近的肝实质和含有小血管的疏松纤维化组织长期受压，对比剂在静脉及延迟期进入肿瘤周围受压的组织，从而形成的环形强化影，而HEAML在病理上并无包膜。值得注意的是，本组中1例表现为混杂囊实性肿块，CT平扫瘤内见稍高密度斑片、结节影，MRI扫描T1WI见环形高信号，T2WI为稍高信号，增强无明显强化，可能是由于瘤体较大，导致破裂出血所致。

3.3 误诊分析及鉴别诊断

HEAML易与肝脏富血供病变混淆，术前易误诊。一方面是由于其临床表现缺乏特征性，另一方面是由于对其影像表现认识不足，诊断思路受限。1)最易误诊的为肝癌(本组10例中误诊为肝细胞肝癌5例，胆管细胞癌1例)，肝细胞肝癌与HEAML均可表现为“快进快出”的强化方式，一般肝癌临床上有肝炎或肝硬化病史，AFP往往升高，且容易出现肝内及肝外转移等恶性征象，而HEAML临床及实验室检查一般无特征性，“早期引流静脉”具有一定鉴别价值，肝癌一般无此征象，如见“迂曲血管征”，表现增粗的供血动脉，管壁尚光整，而肝癌供血动脉较杂乱，部分粗细不均也可资鉴别；另HEAML一般无转移征象。有文献[6]报道假包膜在肝癌及HEAML中均可见，差异无明显统计学意义，而有学者[8]提示假包膜主要见于肝癌，对两者鉴别有重要价值，具体有待进一步研究。2)本组误诊为FNH 2例，HEAML与FNH两者增强均可表现为“快进慢出”的强化方式，但FNH病灶内中心可见星芒状瘢痕，并呈延迟强化可资鉴别，坏死少见，相对均匀明显强化，在肝胆特异性对比剂增强扫描中，FNH在肝胆期为高信号，而HEAML因无肝细胞摄取而为低信号。3)本组误诊为肝脏囊腺癌1例。肝脏囊腺癌见囊实性成分，内可见分隔及结节影，增强后囊壁及实性成分可有明显强化，主要特点是MRI可发现长T1长T2液性成分，而HEAML囊变、坏死少见，T2WI常为稍高信号，可资鉴别。4)肝腺瘤多见于年轻女性，病灶边界清晰，边缘可见低密度环，内部密度不均匀，见小灶性出血、脂肪变性，坏死少见，且多具有包膜，肿瘤内无畸形血管。

综上所述，HEAML是罕见的一种具有恶性潜能的间质肿瘤，不含或含少量脂肪密度，术前误诊率高，好发于中年女性，以单发、境界清、“快进慢出”或“快进快出”强化方式为特点，“早期引流静脉”“迂曲血管征”有助于诊断。但确诊还需依赖于穿刺活检或组织病理学检查。