李红霞

(项城市第一人民医院 儿科，河南 周口 466200)

吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种以外周神经、神经根损伤为主要特征的神经系统自身免疫性疾病，主要临床表现为腱反射减弱或消失、对称性四肢软瘫以及自主神经感觉障碍等[1-2]。吉兰-巴雷综合征在各年龄阶段均可发生，多发生于青壮年，具有致残率高、病死率高等特点，严重威胁患者的生命健康。目前，临床上治疗吉兰-巴雷综合征常用的方法有免疫球蛋白治疗、糖皮质激素治疗、神经营养及康复治疗等[3-4]。免疫球蛋白治疗是一种免疫治疗，主要是通过抑制机体免疫反应而起作用，在临床上得到广泛应用[5]。糖皮质激素可用于治疗吉兰-巴雷综合征，但单独应用于吉兰-巴雷综合征的治疗效果并不理想。因此，本研究采用免疫球蛋白联合甲强龙治疗吉兰-巴雷综合征患儿，观察其治疗效果。

1 资料与方法

1.1 临床资料选取2019年6月至2020年8月项城市第一人民医院诊治的60例吉兰-巴雷综合征患儿作为研究对象，采用随机数表法将患儿分为观察组(30例)和对照组(30例)。观察组男19例，女11例；年龄2.3～10.0岁，平均(7.53±1.16)岁；病程2～16 d，平均(8.69±2.04)d；体质量指数(body mass index，BMI)为(22.32±1.23)kg·m-2。对照组男17例，女13例；年龄2.1～9.8岁，平均(7.15±1.32)岁；病程1～16 d，平均(8.11±1.95)d；BMI为(21.87±1.31)kg·m-2。观察组与对照组性别、年龄、病程、BMI比较，差异无统计学意义(P>0.05)。本研究经医院医学伦理委员会批准。

1.2 纳入、排除标准(1)纳入标准：①符合2010年制定的《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》中吉兰-巴雷综合征的诊断标准[6]；②初次患吉兰-巴雷综合征；③年龄≤10岁。(2)排除标准：①入院前接受过相关治疗；②对本研究所用药物过敏；③患既往存在肢体活动障碍。

1.3 治疗方法对于所有患儿均进行常规治疗，主要有维持气道通畅、吸氧、抗感染，补充维生素B1、B6及B12，联合使用能量合剂等。在常规治疗基础上对于对照组静脉滴注免疫球蛋白(广东双林生物制药有限公司，国药准字S20003026)，剂量为400 mg·kg-1，每日1次，连续滴注5 d。在对照组基础上对观察组静脉滴注甲强龙(福安药业集团湖北人民制药有限公司，国药准字H20183039)，每日1次，每次500 mg，连续静脉滴注3 d。

1.4 观察指标(1)两组患儿治疗前后外周血CD3+、CD4+、CD8+T细胞水平。应用流式细胞分析仪(购自北京德利卡生物技术有限公司，货号DLK0002056)检测所有研究对象治疗前及治疗后1个月后外周血CD3+、CD4+、CD8+T细胞水平。(2)两组患儿治疗前后肌力。参照国际相关标准[7]对患儿肌力进行评估，共分为6级，分级越高表示肌力状况越好。不可见肌肉收缩为0级；可见肌肉收缩但无法产生移动为Ⅰ级；肢体不能抬起，但可以平行移动为Ⅱ级；抬起时不能克服外周阻力，但能克服自身重力为Ⅲ级；能克服外周阻力，但未达到正常肌力为Ⅳ级；达到正常肌力为Ⅴ级。(3)治疗后两组临床疗效[8]。治愈：神经麻痹等临床症状消失，四肢肌力恢复到Ⅴ级。显效：神经麻痹等临床症状基本消失，四肢肌力恢复到Ⅳ级。有效：神经麻痹等临床症状得到一定缓解，四肢肌力恢复到Ⅲ级。无效：患儿临床症状没有得到改善或恶化。(4)两组不良反应发生情况。观察并记录所有研究对象治疗后恶心、头痛、乏力、寒战等不良反应情况。

2 结果

2.1 CD3+、CD4+、CD8+T细胞水平治疗前两组患儿外周血CD3+、CD4+、CD8+T细胞水平相比，差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后，两组患儿外周血CD3+、CD4+T细胞水平均高于治疗前(P<0.05)，观察组CD3+、CD4+T细胞水平高于对照组(P<0.05)，两组CD8+T细胞水平均低于治疗前(P<0.05)，组间差异无统计学意义(P>0.05)。见表1。

表1 两组患儿治疗前后外周血CD3+、CD4+、CD8+ T细胞水平比较

2.2 肌力治疗前两组患儿肌力等级相比，差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后两组患儿肌力均高于治疗前(P<0.05)，且观察组高于对照组(P<0.05)。见表2。

表2 两组患儿治疗前后肌力比较分)

2.3 临床疗效观察组总有效率高于对照组(P<0.05)。见表3。

表3 两组患儿临床疗效比较

2.4 不良反应观察组总不良反应发生率为16.67%，对照组总不良反应发生率为20.00%，组间差异无统计学意义(P>0.05)。见表4。

表4 两组患儿发生不良反应情况的比较[n(%)]

3 讨论

吉兰-巴雷综合征是由于大量免疫复合物沉积于周围神经，导致周围神经、神经节、神经根受损，属于一种自身免疫性疾病[9]。该疾病的发生与神经水肿等密切相关。吉兰-巴雷综合征最常见的症状为肢体弛缓性瘫痪，随着病情的发展可表现为呼吸肌无力甚至呼吸衰竭，对患者的生命健康造成严重威胁，同时给患者家庭带来较大的经济负担。有效提高吉兰-巴雷综合征治疗效果是临床亟待解决的问题。免疫球蛋白是人体内的一种重要抗体，可对入侵的病原体进行免疫应答，临床常使用免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征[10]。甲强龙作为一种糖皮质激素，在吉兰-巴雷综合征患者中有一定的疗效，尤其是早期或重症患者[11]。本研究使用免疫球蛋白联合甲强龙对吉兰-巴雷综合征患儿进行治疗，取得一定疗效。

CD3+是总T细胞的代表，也是成熟T细胞的标志。CD4+由Th1和Th2组成，代表辅助性T细胞。CD8+为抑制/杀伤性T细胞，可参与机体的反馈性调节等。相关研究显示，CD3+、CD4+、CD8+T细胞水平的变化与机体免疫功能密切相关[12]。李肇坤等[13]研究发现，CD3+、CD4+、CD8+T细胞在吉兰-巴雷综合征患者中水平异常，其异常分布可反映免疫功能紊乱在吉兰-巴雷综合征发病中的作用，且与疾病严重程度及预后密切相关。本研究结果显示，治疗后两组患儿外周血CD3+、CD4+T细胞水平较治疗前高，且观察组患儿升高更明显，CD8+T细胞水平低于治疗前，提示免疫球蛋白联合甲强龙治疗能有效提高吉兰-巴雷综合征患儿外周血CD3+、CD4+T细胞水平，增强患儿免疫力。肌力评估是临床上常用的评估吉兰-巴雷综合征患者病情及恢复情况的方法。苏国云等[14]研究显示，吉兰-巴雷综合征患儿经血浆置换术治疗后，肌力得到明显改善。邝素娟[15]研究显示，吉兰-巴雷综合征患者经大剂量免疫球蛋白治疗后，肌力显著提高，临床疗效较好。本研究结果显示，治疗后两组患儿肌力均较前提高，且观察组患儿提高更明显，提示免疫球蛋白、甲强龙联合治疗能有效提高吉兰-巴雷综合征患儿的肌力。另外，本研究结果显示，治疗后观察组治疗总有效率较对照组高，提示免疫球蛋白联合甲强龙治疗能有效改善吉兰-巴雷综合征患儿病情。

综上所述，免疫球蛋白联合甲强龙可有效提高吉兰-巴雷综合征患儿疗效，改善免疫功能，提高肌力。本研究仅观察了治疗1个月的疗效，其远期疗效有待进一步研究。