王娟唐晶刘雪顾鹏

患者男，46岁，发现动脉导管未闭5年余，未行手术治疗，现因反复心累、气短、紫绀并头晕3 d就诊。既往高血压病史3年，降压治疗不规律。体格检查：患者呈二尖瓣面容，唇部紫绀，双侧呼吸音低，可闻及双肺湿啰音，心界扩大，二尖瓣可闻及收缩期杂音，双下肢轻度水肿。心电图提示：①频发室性早搏（呈二联律）；②快心室率心房颤动；③异常Q波；④心房、心室肥大。超声心动图检查：主动脉内径正常，于左室长轴切面及大动脉短轴切面见主动脉瓣60 mm处升主动脉后壁发出一管径约13 mm分支（多考虑右肺动脉）；大动脉短轴切面示肺动脉分叉消失，未见正常右肺动脉发出，肺动脉主干仅见左肺动脉分支发出（图1A）。超声心动图提示：复杂先天性心脏病，考虑右肺动脉异常起源于升主动脉；动脉导管未闭（管型），双向分流。胸部CT检查：①复杂性心脏病，右肺动脉发源于升主动脉，主动脉弓向前发出一分支与主肺动脉汇合参与左肺血供，心影增大，右心为主；②左肺充血性改变；③双肺间质性改变，右肺上叶慢性感染灶（图1B、C）。患者经强心、利尿、扩血管、抗凝、抗感染等对症治疗后病情好转出院。

图1 成人右肺动脉异常起源超声心动图和CT图

讨论：单侧肺动脉异常起源（AOPA）是指一侧肺动脉起源于主动脉，而另一侧肺动脉仍与主肺动脉延续。本病发病率极低，仅占先天性心脏病的0.1%［1］，多合并动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗等心血管畸形，临床表现缺乏特异性，常发展为严重肺动脉高压及不可逆的肺血管阻塞性疾病。……