王雪瑶 潘伟华 谢 伟 陈 笋 汤笑妤 王 俊

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是一种先天性膈肌缺损。CDH患者的腹腔器官通过缺损膈肌疝入胸腔，从而导致一系列病理生理变化。活产儿中CDH发病率约为2．6／10 000［1］。虽然近年来对CDH管理的进步改善了其预后，但在过去十年间，CDH总体存活率一直维持在70%～80%之间［2，3］。

目前CDH的超声产前总检出率约为70%，且产前诊断的CDH通常与较差的预后相关［4］。在所有类型的CDH中，右侧CDH（right CDH，RCDH）较为少见，发病率约占所有CDH的13%［5］。目前对于RCDH的研究较少，尤其在产前诊断方面的研究较为有限。CDH患者的心脏和纵膈通常受到不同程度的压迫和移位影响，既往研究发现左侧CDH（left CDH，LCDH）患者左心室内径偏小，可能为心脏受到腹部突出器官的压迫所致［6，7］。但对于RCDH患者心脏和血管结构的研究较少，且疝侧是否影响CDH患者心脏结构仍然存在争议。本研究旨在对产前诊断为LCDH、RCDH患者的临床特征和胎儿心脏结构进行对比分析。

材料与方法

一、研究对象

以2009年4月至2019年12月上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科收治的产前诊断为先天性膈疝的179例患者为研究对象。纳入标准：①产前通过影像学检查明确诊断为胎儿膈疝；②患者母亲产前行规律产检；③于本院出生的活产儿；④患者出生后于本院儿外科住院治疗；⑤单侧膈疝。排除标准：①未于本院出生；②产后未于本院儿外科进行首次住院治疗；③产前检查发现合并染色体异常；④患者母亲流产或终止妊娠。

2009年4月至2019年12月期间，共有247例CDH患者于本院接受首次诊疗。排除产后诊断58例，合并染色体异常1例（NIPT9号染色体数目偏多），外院分娩6例（外院行首次手术3例，本院行首次手术3例），双侧膈疝3例，共有179例患者符合纳入标准并纳入分析（图1）。……