赵云龙 马立霜 蒋宇林 王 莹 刘 超 魏延栋 李景娜 吕 嬿 简 姗 孟 华 欧阳云淑 冯 逢 有 慧 裴丽坚

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是一种胚胎发育过程中因膈肌发育不全导致胎儿腹腔脏器疝入胸腔的疾病，据不完全统计，CDH的发病率约为2．6／10 000［1］。重度CDH的病死率可达70%［2］。随着微创外科（minimally invasive surgery，MIS）技术在儿科手术中的应用日渐广泛，以及高频震荡通气（high frequency oscillatory ventilation，HFOV）、体外膜肺（eextracorporeal membrane oxygenation，ECMO）等支持技术的发展，越来越多的CDH患者得到治疗的机会。CDH的预后与肺发育不全、肺动脉高压程度有关，二者均可导致患者出生后早期严重的心肺功能损害，严重者可能发生低氧血症和酸中毒，甚至需要紧急插管并行ECMO治疗。为避免婴儿在紧急插管前和插管过程中发生严重的低氧血症和酸中毒，产时宫外治疗（ex utero intrapartum treatment，EXIT）常被用于CDH患者的治疗中［3］。本研究旨在回顾性分析新生儿CDH应用EXIT获得的临床经验，并分析CDH的预后相关因素。

材料与方法

一、研究对象

对2011年1月1日至2020年12月31日在首都儿科研究所附属儿童医院治疗的95例CDH新生儿患者资料进行回顾性分析。纳入标准：①通过产前或生后影像学检查明确诊断为先天性膈疝；②生后转运至我院新生儿外科住院治疗；③信息记录完整。排除标准：①产后未于我院儿外科首次住院治疗；②信息记录不全；③产前检查发现合并染色体异常；④流产或终止妊娠。

二、资料收集

获得的患者信息包括出生胎龄（周），诊断胎龄（周，首次行超声或核磁共振检查发现CDH迹象时的胎龄）、性别、出生体重（kg）、手术时年龄（h），心脏结构异常情况，染色体异常、1分钟Apgar评分、肝脏疝入情况和是否使用补片等。……